La myéline est une sorte de gaine qui recouvre les neurones présents dans le cerveau et dans la moelle épinière.
On parle de dysmyélinisation lorsque la myéline constituant les gaines présente des anomalies et on parle d'hypomyélinisation lorsque l'épaisseur de la gaine de myéline est inférieure à la normale.
Ces deux affections sont retrouvées chez le Samoyède, le Braque Allemand, le Bouvier Bernois, le Dalmatien et le Lurcher, tous âgés de quelques semaines.
Elles sont toutes les deux responsables de l'apparition des mêmes symptômes : tremblements généralisés avec parfois des animaux incapables de se tenir debout, tremblements de la tête lorsque l'animal fixera son attention sur quelque chose (manger ou boire, par exemple) et des troubles de l'équilibre.
Les symptômes se stabilisent vers l'âge de 6-8 mois puis finissent par disparaître vers l'âge de 1 an.
Il n'existe pas de traitement contre ces affections, dont cependant le pronostic est bon.
Synonymes :
Tremblements congénitaux
Dénomination Anglo-Saxonne:
Hypomyelination/Dysmyelination
La dysmyélinisation correspond à une diminution de la myélinisation due à une anomalie de la myéline en elle-même alors que l’hypomyélinisation implique que la myéline est normale dans sa structure mais présente en plus faible quantité. Ces anomalies ne sont retrouvées que dans le système nerveux central à savoir le cerveau et la moelle épinière.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Samoyède, Chow-chow, Braque Allemand, Bouvier Bernois, Dalmatien, Lurcher.
Age d’apparition des symptômes :
Le plus souvent les symptômes apparaissent dans les premières semaines de vie.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Suspicion de transmission
autosomique récessive à pénétrance incomplète pour toutes les races précédemment citées exceptée pour le Braque de Weimar pour lequel le mode de transmission
autosomique récessif à été prouvé.
Locus atteint :
• Braque de Weimar : Gène codant pour une protéine interagissant avec la folliculine (FNIP2) porté par le chromosome 15.
• Autres races : Inconnu.
Mutation :
• Braque de Weimar : Délétion d’un A en position 880, au sein de l’exon 9.
• Autres races : Inconnue.
Expression clinique
Symptômes
Les chiens atteints présentes des tremblements généralisés et sont parfois incapables de tenir debout et de se déplacer (cependant ces symptômes sont en général moins sévères que dans le cas du Shaking pup chez le Springer Spaniel). Ils peuvent aussi présenter des tremblements intentionnels, de la dysmétrie, marcher en mobilisant les deux postérieurs simultanément (bunny-hopping) et au repos sur leurs quatre membres avoir une posture ébrieuse (rocking horse stance).
Evolution :
Les signes cliniques se stabilisent souvent autour de 6-8 mois et ensuite ils disparaissent progressivement jusqu’à 1 ans. La stabilisation et l’amélioration des symptômes est plus rapide chez le Braque de Weimar que chez le Chow-chow.
Pronostic :
Bon.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Pas d'anomalie.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie
Histologie :
Test génétique :
NON (Il n’existe pas encore de test commercialisé cependant vous pouvez contacter Trevor J. Pemberton et son équipe ayant rédigé l’article (198) et ayant découvert la mutation)
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Assez spécifique, au niveau du système nerveux central avec une diminution du nombre de fibres myélinisées et épaisseur des gaines de myéline présentent anormalement fines.
Autre :
Immunohistochimie avec mise en évidence de la quantité de protéine de la myéline (PLP et MBP) diminuée dans des coupes de tissus du système nerveux central.
Pour en savoir plus
Vandevelde M, Braund KG, Walker TL and Kornegayt JN, (1978). Dysmyelination of the Central Nervous System in the Chow-Chow Dog. Acta Neuropathologica, Volume 42, pages 211-215
Millan Y, Mascort J, Blanco A, Costa C, Masian D, Guil-Luna S, Pumarola M and Martin de las Mulas J, (2010). Hypomyelination in three Weimaraner dogs. Journal of Small Animal Practice, Volume 51, pages 594–598
Pemberton TJ, Choi S, Mayer JA, Li FY, Gokey N, Svaren J, Safra N, Bannasch DL, Sullivan K, Breuhaus B, Patel PI and Duncan ID, (2014). A Mutation in the Canine Gene Encoding Folliculin-Interacting Protein 2 (FNIP2) Associated With a Unique Disruption in Spinal Cord Myelination. GLIA, Volume 62, Numéro 1, pages 39-51
