La myopathie distale juvénile du Rottweiler est une maladie dégénérative affectant les muscles des membres situés le plus loin du corps.
Cette maladie est retrouvée chez le Rottweiler âgé de quelques semaines.
Les symptômes observés sont de la faiblesse et une intolérance à l'effort. L'animal atteint peut aussi présenter des anomalies de posture ; il peut par exemple se tenir et marcher sur ses « mains » au lieu de marcher sur ses doigts.
Les symptômes s'aggravent avec le temps et il n'existe pas de traitement pour cette maladie. Le pronostic est donc assez réservé.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Distal myopathy of Rottweilers
Les myopathies dystrophiques sont un groupe de myopathie héréditaire primaire caractérisée par une dégénérescence progressive des muscles. En l’absence de cause sous jacente identifiable, la myopathie distale juvénile du Rottweiler peut être considérée comme un type de myopathie dystrophique bien que l’héritabilité n’ait pas été prouvée et que l’on n’ait pas d’atteinte de la dystrophine (protéine qui relie les myofibrilles du cytosquelette à la matrice extracellulaire). Cette myopathie atteint plus particulièrement les muscles des extrémités distales des membres.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Rottweiler.
Age d’apparition des symptômes :
Dans les premières semaines de vie (les chiots sont en général présentés chez le vétérinaire vers 4-7 mois du fait de l’exacerbation des symptômes).
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Seulement suspicion de maladie à transmission génétique.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
On observe une faiblesse des muscles distaux des membres, une intolérance à l’effort. On a aussi des anomalies de postures qui peuvent aller d’un simple écartement des doigts les uns des autres avec une hyperflexion des jarrets à de la
plantigradie ou de la palmigradie.
Evolution :
Semble aller vers l’aggravation.
Pronostic :
Réservé à sombre.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Pas d'anomalie.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
Réalisation de biopsie musculaire. Mise en évidence de signes d’atrophie, de nécrose des myofibrilles et de remplacement des cellules musculaires par du tissus fibreux et adipeux. Assez spécifique.
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
(Absent)
Pour en savoir plus
Hanson SM, Smith MO, Walker TL and Shelton GD, (1998). Juvenile-Onset Myopathy in Rottweiler Dogs. Journal of Veterinary Internal Medicine, Volume 12, Pages 103-108
