La myopathie héréditaire du Dogue Allemand est une maladie musculaire retrouvée chez le Dogue Allemand d'environ 7 mois.
Les animaux atteints sont en général plus chétifs que les autres chiots de la portée.
Les symptômes observés sont une intolérance à l'effort, de la faiblesse musculaire, une diminution de volume de la masse musculaire et des tremblements musculaires induits ou aggravés par l'effort. Les animaux atteints présentent une démarche raide et à cela s'ajoute très souvent une démarche en « bunny-hopping » (mobilisation simultanée des deux postérieurs).
Après un exercice plus ou moins intense, en fonction de l'individu, celui-ci peut s'effondrer et avoir besoin d'un certain temps pour récupérer.
Les symptômes s'aggravent avec le temps rendant le pronostic pour cette maladie mauvais.
Il n'existe pas de traitement pour cette maladie.
Synonymes :
Myopathie à axes centraux
Central core myopathy
Dénomination Anglo-Saxonne:
Inherited myopathy of Great Dane
Central core myopathy
Cette maladie a dans un premier temps été appelée myopathie à axes centraux du fait que l’on retrouvait à l’histologie, comme dans le cas de la myopathie centronucléaire décrite chez l’homme, des noyaux centralisés au sein des fibres musculaires. Cependant la mutation responsable de cette maladie ayant été identifiée et ne touchant pas les gènes responsables de myopathie centronucléaire chez l’homme une nouvelle dénomination a été proposée, la myopathie héréditaire du Dogue Allemand.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Dogue Allemand (fauve et bringé).
Age d’apparition des symptômes :
En général avant 1 an mais cela peut aller de 6 mois à 3 ans d’âge (moyenne d’âge de 7 mois).
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Autosomique récessif.
Locus atteint :
Gène BIN1 porté par le chromosome 19, codant pour la protéine appelée amphiphysine 2.
Mutation :
Substitution d’un AG vers un GG au niveau de l’exon 11.
Expression clinique
Symptômes
Les animaux atteints sont en général plus chétifs que les autres chiots de la portée. On met en évidence une intolérance à l’effort, une faiblesse musculaire généralisée associée une
amyotrophie progressive et généralisée, des tremblements musculaires induits ou aggravés par l’effort. On observe une posture anormale avec un animal qui a une démarche raide, qui fait de petites foulées pour avancer et qui présente le plus souvent une démarche de “bunny-hopping” lorsqu’il court (c'est-à-dire en mobilisant simultanément les deux postérieurs). Après un exercice plus ou moins intense, en fonction de l’individu, celui-ci peut s’effondrer et avoir besoin d’un certain temps pour récupérer. En fin d’évolution de la maladie on peut observer une diminution des
réflexes spinaux et de la
proprioception consciente du fait d’une incapacité de l’animal à utiliser ses muscles.
Evolution :
Aggravation progressive.
Pronostic :
Réservé à sévère. En général l’atteinte est grave et requière une euthanasie dans les mois qui suivent le diagnostique. Des chiens présentant une forme clinique peu sévère peuvent vivre un plus longtemps, atteindre l’âge adulte avec un confort de vie acceptable.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Pas d'anomalie.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
Biopsie musculaire. Spécifique. Anomalies de l’architecture cellulaire localisées au centre des fibres musculaires striées squelettiques de type I et II. Ces inclusions centrales sont basophiles à la coloration hémalun éosine et consistent en l’accumulation d’enzymes oxydatives, de glycogène et de mitochondries.
Test génétique :
OUI
| Races concernées | Laboratoires | | Dogue Allemand | Paw Print Genetics
https://www.pawprintgenetics.com/
|
Autre :
Post-mortem
(Absent)
Pour en savoir plus
Lujan Feliu-Pascual A, Shelton GD, Targetty MP, Long SN, Comerford EJ, McMillan C, Davies D, Rusbridge C, Mellor D, Chang KC and Anderson TJ, (2006). Inherited myopathy of great Danes. Journal of Small Animal Practice, Volume 47, Pages 249–254
McMillan CJ, Taylor SM, Shelton GD, (2006). Inherited myopathy in a young Great Dane. Canine Veterinary Journal, Volume 47, Pages 899–901
