La myasthénie grave (aussi appelée myasthenia gravis) est une maladie due à un dysfonctionnement de la transmission entre le nerf et le muscle entraînant des troubles locomoteurs avec une faiblesse musculaire qui s'accroît à l'exercice.
Après un moment de repos, l'animal récupère sa force musculaire et peut de nouveau se déplacer pendant un court moment avant de présenter de nouveau des signes de troubles locomoteurs.
L'animal peut également présenter des symptômes liés à l'atteinte d'autres groupes musculaire : régurgitations, difficultés à manger, modifications de la voix, anomalie au niveau de la face.
Cette maladie peut être congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance, ou bien elle peut apparaître plus tard dans la vie de l'individu.
Cette maladie est retrouvée chez le Dogue Allemand, le Mastiff, le Jack Russell, le Springer Spaniel, le Fox Terrier à poil lisse, le Teckel, le Samoyède …
Le traitement est essentiellement médical quelle que soit la forme de myasthénie grave.
Cependant, dans le cas de la forme congénitale le pronostic est plus mauvais car les symptômes s'aggravent progressivement et l'animal décède le plus souvent vers l'âge de 1 an.
Synonymes :
Myasthenia gravis
Dénomination Anglo-Saxonne:
Myasthenia gravis
Il existe deux formes de myasthénie : une forme congénitale, assez peu fréquente, et une forme acquise relativement commune chez le chien.
La forme congénitale est due à une diminution du nombre de récepteurs à Acétylcholine sur la membrane post-synaptique. Dans de très rare cas cette forme est due à une anomalie, non connue, qui interfère avec la libération d’Acétylcholine par la membrane pré-synaptique.
La forme acquise peut être une forme dysimmunitaire due à la production d’auto-anticorps contre les récepteurs nicotinique à l’Acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire où bien elle peut être une forme paranéoplasique liée à un processus tumoral comme le thymome.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
* Les races qui semblent être à haut risques de développer une forme acquise de Myasthénie Grave sont : l’Akita Inu, plusieurs races de terriers, le Braque Allemand à poil court, le Chihuahua, le Terre-Neuve, le Mastiff et le Dogue Allemand. Mais toute race peut-être atteinte.
* Les races reconnues comme prédisposées pour développer une forme congénitale de Myasthénie Grave sont : le Jack Russell terrier, le Springer Spaniel, le Fox terrier à « poil lisse », le Gammel Dansk Hønsehund (ou Chien d’arrêt danois ancestral), le Teckel et le Samoyède.
Age d’apparition des symptômes :
* Dans le cas de la forme acquise, on a une répartition bimodale de l’âge d’apparition des symptômes qui reflète les deux origines possibles de la maladie : chez les jeunes chiens autour de trois ans (forme dysimmunitaire) et chez les vieux chiens autour de 10 ans (forme paranéoplasique).
* Les symptômes apparaissent en général entre 6 et 9 semaines d’âge pour la forme congénitale.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
* Concernant la forme acquise de myasthénie gravis chez le chien des formes familiales ont été décrites chez le Terre-Neuve, le Mastiffs et le Dogue Allemand.
* Concernant la forme congénitale de myasthénie gravis chez le chien :
• On a une forme à transmission
autosomique récessive chez le Jack Russell terrier, le Springer Spaniel et le Fox terrier à « poil lisse » (diminution du nombre de récepteurs à Acétylcholine sur la membrane post-synaptique).
• On a une forme à transmission
autosomique récessive chez le Gammel Dansk Hønsehund (ou Chien d’arrêt danois ancestral) (anomalie au niveau pré-synaptique).
• Races qui semblent prédisposées mais pour lesquels le mode de transmission n’est pas connu : le Teckel et le Samoyède.
Locus atteint :
Déterminé uniquement dans le cas du Gammel Dansk Hønsehund (ou Chien d’arrêt danois ancestral) : Gène CHAT codant pour la choline O-acetyltransferase qui est l'enzyme principale de la synthèse de l'acétylcholine, porté par le chromosome 28.
Mutation :
Substitution d’un A en G au sein de l’exon 6 du gène.
Expression clinique
Symptômes
Dans le cas des formes généralisées de myasthénie on met en évidence chez l’animal atteint des troubles locomoteurs tel que de la faiblesse musculaire. Plus l’activité à laquelle l’animal est soumis est prolongé, plus il lui devient difficile de se déplacer. En général, l’animal finit par chuter. Après un moment de repos, l’animal récupère sa force musculaire et peut de nouveau se déplacer pendant un moment avant de présenter de nouveau des troubles locomoteurs.
Outre les symptômes locomoteurs on peut observer des symptômes liés au dysfonctionnement neuromusculaire d’autres structures :
o Des
régurgitations liées à l’apparition d’un mégaoesophage.
o De la dysphagie
o Un changement de voix
o Des anomalies des nerfs crâniens …
Dans la forme acquise, l’apparition d’un mégaoesophage et donc de
régurgitation est quasi-systématique alors que dans le cas de la forme congénitale cela est rarement observé excepté chez le Fox Terrier à poil lisse.
Enfin, dans les formes acquises de myasthénie on peut avoir des formes purement focalisée (sans troubles locomoteurs) qui se manifestent le plus souvent uniquement par l’apparition d’un mégaoesophage.
Evolution :
Aggravation pour la forme congénitale sauf chez le Teckel pour lequel on a décrit des résolutions spontanées vers l’âge de mois. La forme acquise de la myasthénie évolue vers la résolution en 4-6 mois le plus souvent.
Pronostic :
Mauvais pour la forme congénitale du fait de l’aggravation des symptômes, le décès survenant souvent avant l’âge de 1 an, sauf dans le cas du Teckel où on peut observer des résolutions spontanées en quelques mois. Le pronostic de la forme acquise dépend de la cause (tumorale ou non) et de la mise en place d’un traitement adéquat.
Traitement :
Il peut être médical ou chirurgical et dépend de la cause de la myasthénie ainsi que des complications existantes.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Des radiographies peuvent être réalisées en vu de mettre en évidence un mégaoesophage et/ou une masse médiastinale crâniale qui pourrait évoquer un thymome.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
Possibilité de mettre en évidence une diminution du nombre de récepteurs post-synaptiques à l’acétylcholine sur une biopsie musculaire dans le cas d’une forme congénitale.
Test génétique :
OUI
| Races concernées | Laboratoires | | Chien d’arrêt Danois ancestral | Paw Print Genetics
https://www.pawprintgenetics.com/
|
| University of Copenhagen, Animal Genetics Lab
minnaj@sund.ku.dk
|
Autre :
Post-mortem
(Absent)
Pour en savoir plus
Kent M, Glass En, Aciernoy M and Shelton GD, (2008). Adult onset acquired myasthenia gravis in three great Dane littermates. Journal of Small Animal Practice, Volume 49, pages 647–650
Proschowsky HF, Flagstad A, Cirera S, Joergensen CB and Fredholm M, (2007). Identification of a Mutation in the CHAT Gene of Old Danish Pointing Dogs Affected with Congenital Myasthenic Syndrome. Journal of Heredity, Volume 98, Numéro 5, Pages 539-543
Dickinson PJ, Sturges BK, Shelton GD and LeCouteur RA, (2005). Congenital Myasthenia Gravis in Smooth-Haired Miniature Dachshund Dogs. Journal of Veterinary Internal Medecine, Volume 19, pages 920–923
Shelton GD, (2002). Myasthenia gravis and disorders of neuromuscular transmission. Veterinary Clinics of North America : Small Animal Practice, Volume 32, Numéro 1, pages 189-206
