Dystrophie cornéenne endothéliale

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Dystrophie cornéenne endothéliale

Il s’agit d’une maladie de la cornée, d’apparition spontanée, se manifestant par le développement d’un œdème cornéen diffus sans contexte d’inflammation. L’affection est bilatérale, et d’évolution progressive. L’impact sur la vision dépend de la sévérité et de l’étendue de l’œdème cornéen.


Synonymes :


Dénomination Anglo-Saxonne:

Endothelial corneal dystrophy


Etiologie et pathogénie

Il s’agit d’une affection primaire qui se traduit par une dystrophie des cellules endothéliales de la cornée.  La densité en cellules endothéliales diminue et les cellules souffrent de métaplasie fibreuse.

Le rôle de pompe de l’endothélium cornée est insuffisant, ce qui est à l’origine d’un afflux d’eau dans le stroma à partir de l’humeur aqueuse, aboutissant à un œdème cornéen diffus d’évolution progressive.


Epidémiologie

Race(s) concernée(s) :

Basenji, Basset Hound, Bichon à poil frisé, Chien de Montagne des Pyrénées, Chihuahua, Chow chow, Fox terrier, Mastiff, Papillon, Springer anglais, Teckels, Terrier de Boston

Age d’apparition des symptômes :

Il est variable selon les races. Chez le Terrier de Boston, l’âge d’apparition se situe entre 5 et 9 ans ; chez le Chihuahua, entre 6 et 13 ans ; chez le Teckel entre 9 et 11 ans. Des cas isolés dans d’autres races font état d’âge précoce (Schnauzer miniature de 2 ans, Caniche nain de 3 ans) ou tardif (Boxer de 12 ans).

Prévalence au sein d ela race indéterminée.

Sexe :

plus fréquent chez les femelles


Déterminisme héréditaire

Mode de transmission :

indéterminé

Locus atteint :

Mutation :



Expression clinique

Symptômes

L’affection se caractérise par l’apparition d’une opacité cornéenne blanchâtre, dans un contexte d’œil calme (absence de néovascularisation cornéenne ou d’hyperhémie conjonctivale). La lésion initiale est un œdème cornéen diffus, localisé en région temporale, qui progresse lentement sur plusieurs mois à plusieurs années, pour finir par envahir toute la surface cornéenne. L’atteinte est généralement bilatérale, mais pas symétrique au début de la maladie.

 

Evolution :

L’œdème cornéen progresse jusqu’à envahir toute la surface cornéenne. Une kératopathie bulleuse et des ulcères récidivants peuvent compliquer les stades évolués.

Pronostic :

Réservé compte-tenu de l’impact sur la vision avec la chronicité et la possibilité de  complications cornéennes.

Traitement :

Aucun traitement médical n’a montré une efficacité pour enrayer la maladie. En cas de complications, un traitement chirurgical (greffe conjonctivale, thermokératoplastie) est recommandé.

Diagnostic

  • L’œdème cornéen est visible lors d’un examen oculaire au transilluminateur.
  • La biomicroscopie permet d’observer l’épaississement de la fente cornéenne, caractéristique de l’œdème cornéen et l’éventuelle présence de bulles sous-épithéliales.

Ante-mortem

Imagerie :

Analyse du LCS :

Histologie :

Test génétique :

NON

Autre :

Post-mortem

(Absent)

Pour en savoir plus

Chaudieu G et Chahory S (2013) Affections oculaires héréditaires ou à prédisposition raciale chez le chien. Les éditions du Point Vétérinaire, 2ème ed., 491p

 

Gwin, R., Polack, F., Warren, J., et al. (1982) Primary canine corneal endothelial cell dystrophy: specular microscopic evaluation, diagnosis and therapy. Journal of the American Animal Hospital Association, 18, 471–479.

 

Ledbetter E C, and Gilger B C (2013) Diseases and surgery of the canine cornea and sclera. In Veterinary Ophthalmology, Fifth Edition. Edited by Kirk N. Gelatt, Brian C. Gilger, and Thomas J. Kern. Ed John Wiley & Sons, Inc. p 1022-1023

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