La dystrophie cornéenne stromale correspond à une atteinte cornéenne primaire se manifestant par des dépôts de lipides dans le stroma cornéen. L’affection est généralement bilatérale, non associée à une maladie générale ou une inflammation cornéenne.
Stromal corneal dystrophy
Il s’agit d’une perturbation du métabolisme cornéen sans maladie systémique associée, ni inflammation cornéenne, qui se traduit par l’accumulation de lipides (graisses neutres, cholestérol, phospholipides) dans le stroma cornéen. L’origine génétique est avérée pour de nombreuses races.
Airedale Terrier Beagle, Berger allemand, Berger australien, Bergers belges, Berger de Brie, Berger des Shetlands, Bobtail, Bichon à poil frisé, Bouledogue français, Braque hongrois, Braque de Weimar, Caniche, Cavalier King Charles, Chien de berger polonais de plaine, Cockers américain et anglais, Colleys, Dobermann, English toy Spaniels, Eurasier, Fox terriers, Husky de Sibérie, Lévrier afghan, Lévrier irlandais, Malamute de l’Alaska, Mastiff, Papillon, Petit lévrier italien, Pinschers, Retrievers, Rottweiler, Saluki, Samoyède, Schipperke, Schnauzers, Scottish terrier, Setter anglais, Spitz loup, Springers anglais et gallois, Shih Tzu, Whippet, Yorkshire terrier
Les opacités apparaissent généralement chez de jeunes chiens, de quelques mois (5-6 mois) à l’âge de 4-5 ans, dans la plupart des races. Chez le Beagle, l’âge d’apparition des opacités est plus tardif, généralement après 5 ans.
Prévalence au sein de la race : indéterminée pour la majorité des races. Une étude chez le Beagle fait état d’une prévalence de 17% (75% des cas étant bilatéraux).
La plupart des dystrophies cornéennes stromales se manifestent par l’apparition d’opacités cornéennes gris-blanchâtres. L’atteinte est généralement bilatérale, mais un œil peut être atteint avant l’autre œil. Ensuite, lorsque les deux yeux sont atteints, les lésions semblent souvent symétriques. Des variations à la fois dans la taille et dans la densité des opacités sont observées.
L’aspect typique est une opacité ovale ou circulaire, soit uniforme, soit en anneau avec un centre clair, avec un bord bien délimité, localisée dans le stroma antérieur, sans atteinte de l’épithélium. Le test à la fluorescéine est négatif en regard de l’opacité.
Les dystrophies cornéennes sont bien caractérisées cliniquement dans certaines races.
Chez le Beagle, les opacités sont situées à la jonction tiers moyen et tiers ventral du stroma. Elles sont ovales à grand axe horizontal et ont une taille moyenne de 3 à 5 mm. Trois formes sont décrites : nébuleuse (apparence uniforme, localisé dans le tiers dorsal du stroma), annulaire ovale avec des bords bien délimités, de couleur grise, qui s’étend à travers toute l’épaisseur du stroma), et « arquée » (plaques blanchâtres constituées d’opacités d’aspect granuleux ou en spicules, sous-épithéliales, qui se superposent aux deux formes précédentes). L’épithélium reste intact. La progression se fait de la forme nébuleuse vers la forme annulaire, puis vers la forme « arquée ».
Chez le Husky de Sibérie, les opacités apparaissent entre l’âge de 5 et de 27 mois. Cinq formes cliniques sont décrites : la première et la plus précoce se caractérise par des cristaux réfringents localisés dans le stroma postérieur, adjacents à la membrane de Descemet. La seconde forme associe les dépôts précédemment décrits à des dépôts gris-bruns homogènes localisés dans le stroma antérieur. Pour les trois autres formes, les dépôts gris-bruns homogènes sont localisés respectivement dans le stroma antérieur (troisième forme), dans les deux-tiers du stroma (quatrième forme) et dans tout le stroma (cinquième forme).
Chez le Cavalier King Charles, des dépôts sous-épithéliaux, paracentraux, circulaires, apparaissent vers l’âge de 2 à 4 ans.
Chez l’Airedale Terrier, une forme juvénile de dystrophie cornéenne a été décrite chez des chiens mâles, âgés de 9 à 11 mois. L’atteinte est bilatérale avec des opacités blanches à contours clair, s’étendant de la zone sous-épithéliale et la moitié ou dernier tiers du stroma. L’analyse des pedigrees suggère un mode de transmission récessif lié au sexe.
Avec la chronicité, les dépôts lipidiques sont à l’origine d’une inflammation cornéenne, qui se traduit par une néovascularisation. L’évolution se fait vers une dégénérescence cornéenne.
Bon, sans impact sur la vision, pour la majorité des races.
Aucun traitement médical n’a montré une efficacité dans le contrôle des dystrophies cornéennes stromales primaires.
L’aspect clinique est suffisamment évocateur du diagnostic. Les opacités cornéennes sont généralement visibles à l’examen au transilluminateur. En biomicroscopie, on observe une myriade de fines petites particules. La biomicroscopie permet de localiser avec précision ces opacités dans le stroma cornéen.
Pour exclure une maladie systémique qui serait à l’origine de ces dépôts lipidiques, il est recommandé de réaliser un bilan sanguin lipidique et un bilan endocrinien, qui doivent être normaux.
Imagerie :
Analyse du LCS :
Histologie :
Test génétique :
NON
Autre :
Histologie :
Dans la majorité des cas, les lésions sont constituées de cristaux de cholestérol, de phospholipides et de graisses neutres extracellulaires. L’aspect de l’épithélium et de sa basale, et de l’endothélio-descemet est normale
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