La kératoconjonctivite sèche (KCS) est due à une insuffisance lacrymale quantitative (déficience de la phase aqueuse du film lacrymal). Elle se manifeste par une kératite chronique, qui peut aboutir rapidement à des conséquences dommageables pour l’œil et la vision. Différentes formes sont décrites dans des races prédisposées : la forme dysimmunitaire est la plus répandue ; des formes précoces, congénitales, sont observées dans certaines races, avec une évolution généralement sévère.
Synonyme : Insuffisance lacrymale quantitative ; KCS ; œil sec
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Kératoconjonctivitis sicca, drye eye
La KCS dysimmunitaire est due à une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes lacrymales pouvant évoluer jusqu’à l’atrophie et la fibrose des glandes. C’est une affection généralement bilatérale.
Le mécanisme étiopathogénique n’est pas bien connu. L’hypothèse actuelle implique que les lymphocytes cytotoxiques qui envahissent les glandes adhèrent aux cellules cibles produisant et sécrétant des granules de médiateurs cytotoxiques à l’origine de la lyse osmotique des cellules cibles.
- Hypoplasie congénitale des glandes lacrymales
Il s’agit d’une anomalie congénitale généralement unilatérale et observée plus fréquemment dans les races de petite taille.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
KCS dysimmunitaire Airedale Terrier Beagle, Bichon à poil frisé, Bichon Havanais, Bouledogue français, Braque d’Auvergne, Bulldog anglais, Carlin, Cavalier King Charles, Chien chinois à crête, Chien de Saint Hubert, Chihuahua, Clumber spaniel, Cockers américain et anglais, Epagneul japonais, Epagneul pékinois, Griffon et Basset griffon fauve de Bretagne, Lhassa Apso, Rottweiler, Setter anglais, Schnauzers, Shih Tzu, Teckels, Terre Neuve,Terriers (Bull T, Cairn T, Scottish T, Welsh T, West Highland White T, Yorkshire T), Terrier de Boston. KCS congénitale Yorkshire Terrier KCS congénitale associée à la dermatose ichtyosiforme Cavalier King Charles
Age d’apparition des symptômes :
La KCS dysimmunitaire se déclare entre l’âge de deux à quatre ans. La fréquence de cette affection augmente chez les chiens âgés de 7 à 9 ans. Cependant l’âge varie selon les races prédisposées : chez le Cavalier King Charles et le Shih-tzu, on observe deux pics d’âge d’apparition des signes de KCS entre 0-2 ans et entre 6-8 ans pour le CKC et 4-6 ans pour le Shih-tzu ; chez le WHWT et le cocker anglais, un seul pic d’âge d’apparition des signes cliniques à l’âge de 5 ans. (Sanchez et coll. JSAP 2007)
Pour la KCS congénitale chez le Yorkshire, l’âge d’apparition des signes cliniques évolue de 5 mois à 4 ans (Herrera et coll. 2007).
- Prévalence au sein de la race : Selon le laboratoire Antagène, pour le Cavalier King Charles, 7,3 % de la population française est porteuse de la mutation à l’origine de la KCS et de la dermatose ichtyosiforme.
Sexe :
Prédisposition des femelles castrées pour la KCS dysimmunitaire, des femelles pour la KCS congénitale chez le Yorkshire (Herrera et coll. 2007)
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Il n’est connu que chez le Cavalier King Charles : l’anomalie responsable de la KCS congénitale associée à la dermatose ichtyosiforme est transmise sur un mode
autosomique récessif. (Hartley et coll. 2012)
Locus atteint :
FAM83H
Mutation :
c.1016delC (Exon 5)
Expression clinique
Symptômes
Les signes cliniques varient selon la forme de l’affection, aiguë ou chronique, mais ils se caractérisent par une atteinte conjonctivale et cornéenne, ce qui explique le terme clinique de kératoconjonctivite sèche. Dans la forme aiguë, le signe fonctionnel majeur est la douleur oculaire qui peut se manifester par un blépharospasme, une photophobie, une procidence de la membrane nictitante et/ou un prurit. Les signes lésionnels se caractérisent essentiellement par un « œil rouge » et un « œil sale ». On observe une hyperhémie conjonctivale marquée. Des sécrétions muqueuses sont présentes et peuvent évoluer en sécrétions mucopurulentes lors de surinfection. Une kératite peut être présente: la cornée apparaît terne et dépolie, avec parfois une néovascularisation superficielle et un œdème cornéen. Dans les cas très graves, on peut observer des ulcères cornéens centraux, souvent profonds et qui peuvent se compliquer en ulcères à collagènases. Pour la forme chronique, la douleur est moins prononcée. L’hyperhémie conjonctivale est constante associée à des sécrétions mucopurulentes plus marquées. On observe en plus une kératite chronique qui se caractérise par un épaississement de l’épithélium cornéen, une néovascularisation superficielle et profonde, une infiltration cellulaire de la cornée, un œdème cornéen et l’envahissement par des pigments mélaniques. Cette pigmentation est plus intense et dommageable chez les chiens présentant une lagophtalmie (races brachycéphales) ou une conjonctive bulbaire périlimbique très pigmentée. Dans cette forme chronique, les ulcères sont rares.
- Hypoplasie congénitale des glandes lacrymales
L’expression clinique est précoce, à l’âge de quelques mois. Une microphtalmie et une diminution de l’ouverture palpébrale du côté atteint sont souvent associées à cette anomalie congénitale. Des sécrétions mucopurulentes associés à une hyperhémie conjonctivale et une kératite plus ou moins sévère sot observés. Une des caractéristiques de cette forme de KCS est la persistance de valeurs du test de Schirmer très basses (moyenne de 1 mm / min.) et l’absence de réponse au traitement immunomodulateur par voie locale.
Chez le Cavalier King Charles, une association entre une KCS congénitale et la dermatose ichtyosiforme a été démontrée. En plus des signes de KCS, les chiens atteints présentent un poil bouclé, avec des squames ressemblant à des écailles de poisson le long de la colonne vertébrale et donnant un aspect rêche à la peau et au pelage, associés à d’autres signes cliniques : gingivite, hyperkératinisation de la peau du ventre ainsi que des coussinets et croissance anormale des griffes.
Evolution :
Une kératite avec pigmentation de la cornée évolue avec la durée de l’affection. Dans les stades très évolués, une cécité complète peut s’installer suite à la perte de transparence de la cornée.
Pronostic :
- Réservé d’un point de vue préservation de la vision, notamment pour les formes précoces ou congénitales.
Traitement :
- La KCS d’origine dysimmunitaire se traite médicalement par une association de molécules immunomodulatrices et de substituts de larmes. La KCS liée à une agénésie des glandes lacrymales ou celle associée à la dermatose ichtyosiforme chez le Cavalier King Charles ne répond pas au traitement immunomodulateur. Un traitement chirurgical de transposition du canal de Sténon peut alors être proposé.
Diagnostic
Le diagnostic clinique repose sur l’observation des lésions décrites précédemment associées à la mesure de la sécrétion lacrymale par le test de Schirmer. Des valeurs du test de Schirmer inférieures à 5 mm par minute, en présence d’une inflammation conjonctivale et cornéenne, constituent raisonnablement la confirmation d’une kératoconjonctivite sèche. Un test de Schirmer inférieur à 10 mm doit orienter vers une kératoconjonctivite sèche seulement si des signes cliniques sont associés.
Ante-mortem
Imagerie :
Analyse du LCS :
Histologie :
Test génétique :
OUI pour le Cavalier King Charles (Laboratoire ANTAGENE)
Autre :
Post-mortem
(Absent)
Pour en savoir plus
Chaudieu G et Chahory S (2013) Affections oculaires héréditaires ou à prédisposition raciale chez le chien. Les éditions du Point Vétérinaire, 2ème ed., 491p
Hartley C et coll. (2012) Congenital keratoconjunctivitis sicca and ichthyosiform dermatosis in 25 Cavalier King Charles spaniel dogs. Part I: clinical signs, histopathology, and inheritance. Vet Ophthalmol. 15(5):315-26.
Hartley C et coll. (2012) Congenital keratoconjunctivitis sicca and ichthyosiform dermatosis in Cavalier King Charles spaniel dogs. Part II: candidate gene study. Vet Ophthalmol. 15(5):327-32
Hendrix DVH (2013) Diseases and surgery of the canine anterior uvea. In Veterinary Ophthalmology, Gelatt K.N. et coll., Fith volume, Wiley-Blackwell, Ames, USA, p1148-1149
Herrera H. D., et coll. (2007) Severe, unilateral, unresponsive keratoconjunctivitis sicca in 16 juvenile Yorkshire Terriers. Vet. Ophtalmol., 10, 5, 285-288.
Sanchez R. F., et coll. (2007) Canine keratoconjunctivitis sicca : disease trends in a review of 229 cases. JSAP, 48, 211-217.
