L'encéphalopathie nécrosante subaigüe est une maladie responsable d'une destruction progressive de l'encéphale.
Cette maladie est similaire au syndrome de Leigh retrouvé chez l'Homme. On la retrouve en particulier chez le Husky, le Bouvier Australien, l'American Staffordshire Bull Terrier et le Yorkshire.
Les symptômes apparaissent de façon assez brutale, en général au cours de la première année de vie.
On observe le plus souvent des crises d'épilepsie et des troubles de l'équilibre.
On peut aussi mettre en évidence un nystagmus (mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire), un strabisme, des difficultés à manger, des tremblements de la tête et une faiblesse des quatre membres.
Les symptômes s'aggravent rapidement et conduisent à la mort en quelques mois.
Le pronostic de cette maladie est mauvais d'autant plus qu'il n'existe pas de traitement. Il existe cependant un test génétique.
Synonymes :
Encéphalite nécrosante de Leigh
Dénomination Anglo-Saxonne:
Subacute necrotizing encephalopathy
C’est une encéphalopathie non infectieuse, nécrosante, progressive et mortelle similaire au syndrome de Leigh chez l’homme. Cette pathologie est actuellement classée parmi les encéphalopathies d’origine mitochondriale.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Le Bouvier Australien, l’Alaskan Husky, le Yorkshire et l’American Staffordshire Bull Terrier.
Age d’apparition des symptômes :
Chez l’Alaskan Husky, le Yorkshire et le Bouvier Australien, c’est en général au cours de la première année de vie, entre 6 et 12 mois, mais on peut avoir une apparition plus tardive chez le jeune adulte. Dans le cas de l’American Staffordshire Bull Terrier l’apparition est beaucoup plus précoce, entre 2 et 3 mois.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Non connu ce jour pour le Yorkshire et le Bouvier Australien. On suppose que le mode de transmission est
autosomique récessif chez l’American Staffordshire Bull Terrier mais cela a été prouvé chez l’Alaskan Husky.
Locus atteint :
Chez l’Alaskan Husky : Gène SLC19A3.1 porté par le Chromosome 25. Ce gène code pour une protéine de transport de la thiamine
Mutation :
Chez l’Alaskan Husky : insertion de 4 paires de bases en position 624 et un SNP en position 625.
Expression clinique
Symptômes
L’apparition des symptômes est le plus souvent aigue. Les signes cliniques dépendent de la localisation des lésions dans l’encéphale mais on observe en général des signes d’atteinte vestibulaire centrale associés à des signes d’une atteinte diffuse du prosencéphale. On observe en particulier des crises d’épilepsies et de l’ataxie avec hypermétrie. On peut aussi mettre en évidence des
déficits proprioceptifs sur les 4 membres, des déficits visuels, un nystagmus, un strabisme, de la stupeur, une dysphagie, des tremblements de la tête, une hypoalgésie faciale et une tétraparésie.
Evolution :
Rapide vers l’aggravation.
Pronostic :
Mauvais à sombre car c’est une maladie fatale. Les animaux atteints survivent en général entre 3 et 18 mois après l’apparition des symptômes.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement à cette maladie. Il convient cependant de traiter les crises d’épilepsies si elles existent.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
La réalisation d’un scanner ou d’un IRM de l’encéphale, permet la visualisation de lésions caractéristiques, bilatérales et symétriques. Assez spécifique.
Analyse du LCS :
Le plus souvent aucune anomalie n’est mise en évidence, en particulier chez l’Alaskan Husky. Chez les autres races on peut parfois mettre en évidence une pléiocytose, une concentration élevée en protéine et une concentration élevée en lactate.
Histologie :
Test génétique :
OUI
| Races concernées | Laboratoires | | Alaskan Husky | Veterinary Genetics Laboratory
https://www.vgl.ucdavis.edu/services/AlaskanHuskyEncephalopathy.php
|
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Spécifique. Lésions de vacuolisation bilatérales et symétriques, dont les localisations préférentielles varient en fonction de l’espèce atteinte.
Pour en savoir plus
Collins D, Angles JM, Christodoulou J, Spielman D, Lindsay SA, Boyd J and Kcrockenberger MB, (2013). Severe Subacute Necrotizing Encephalopathy (Leigh-like Syndrome) in American Staffordshire
Bull Terrier Dogs. Journal of Comparative Pathology, Volume 148, Pages 345-353
Vernau KM, Runstadler JA, Brown EA, Cmaeron JM, Huson HJ, Higgings RJ, Ackerley C, Sturges BK, Dickinson PJ, Puschner B, Giulivi C, Shelton GD, Robinson BH, DiMauros S, Bollen AW and Bannasch DL, (2013). Genome-Wide Association Analysis Identifies a Mutation in the Thiamine Transporter 2 (SLC19A3) Gene Associated with Alaskan Husky Encephalopathy. PLoS ONE, Volume 8, Numéro 3, 11 Pages
Von Praun F, Matiasek K, Grevel V, Alef M and Flegel T, (2006). Magnetic resonance imaging and pathologic findings associated with necrotizing encephalitis in two Yorkshire terriers. Veterinary Radiology & Ultrasound, Volume 37, Numéro 3, Pages 260-264
Wakshlag JJ, De Lahunta A, Robinson T, Cooper BJ, Brenner O, O’Toole TD, Olson K, Beckman KB, Glass E and Reynolds AJ, (1999). Subacute necrotising encephalopathy in an Alaskan husky. Journal of Small Animal Practice, Volume 40, Pages 585-589
