Leuco-encéphalite nécrosante

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Leuco-encéphalite nécrosante

La leuco-encéphalite nécrosante est une maladie inflammatoire du cerveau.

Elle est retrouvée en général chez les races de chiens de petites tailles et en particulier chez le Yorkshire.

Les symptômes apparaissent chez le jeune adulte, en moyenne vers l'âge de 4,5 ans.

On observe des crises d'épilepsie, des troubles du comportement (l'animal semble très abattu, il marche en faisant des cercles…), des troubles de l'équilibre et un nystagmus (mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire).

Les symptômes s'aggravent sur plusieurs mois et conduisent à la mort de l'animal.

Le pronostic est sévère, car les animaux répondent en général assez mal au traitement médical qui peut être mis en place.


Synonymes :

Encéphalite nécrosante du Yorkshire

Dénomination Anglo-Saxonne:

Necrotizing encephalitis Necrotizing leukoencephalitis


Etiologie et pathogénie

La « leuco-encéphalite nécrosante » (LEN) est une encéphalite nécrosante appartenant au groupe des encéphalites non infectieuses. Il est supposé que ce soit une maladie à médiation immunitaire.


Epidémiologie

Race(s) concernée(s) :

Dans un cadre général, cette maladie est retrouvée plus fréquemment chez les chiens de petites tailles. C’est le Yorkshire qui est la race la plus prédisposée à cette pathologie.

Yorkshire

Age d’apparition des symptômes :

Chez le jeune adulte, en général entre 4 mois et 10 ans. C’est en moyenne vers 4,5 ans.

Sexe :

/


Déterminisme héréditaire

Mode de transmission :

Non connu ce jour.

Locus atteint :

Mutation :



Expression clinique

Symptômes

On a une prédominance de signes d’une atteinte du prosencéphale avec léthargie, stupeur, crises d’épilepsie, déficits proprioceptifs, tourner en rond et amaurose … Il peut aussi être mis évidence une douleur cervicale. On retrouve aussi des signes d’atteintes du tronc cérébral (syndrome vestibulaire central) : ataxie, déficits proprioceptifs, nystagmus … 

Evolution :

Aggravation des symptômes sur plusieurs mois.

Pronostic :

Mauvais à sévère du fait de l’aggravation de la maladie avec le temps et de la mauvaise réponse des animaux aux traitements. Les chiens atteints meurent de cette maladie, qu’ils soient ou non traités.

Traitement :

Il est essentiellement médical et fait appel à des molécules immunosuppressives. Il convient aussi de traiter les crises d’épilepsies si elles sont présentes.

Diagnostic

Ante-mortem

Imagerie : L’IRM de l’encéphale est l’examen de choix. Les lésions sont en générales asymétriques, multifocales au niveau du prosencéphale et touchent à la fois la substance grise et la substance blanche. Le scanner de l’encéphale peut aussi révéler les lésions mais il est moins sensible.

Analyse du LCS : Dans la plupart des cas le LCS est anormal mais il peut se révéler normal, en particulier chez les animaux sous corticothérapie. Les anomalies les plus souvent mise en évidence sont une pléiocytose, exclusivement ou presque à base de cellules mononuclées, associée à une concentration en protéine élevée.

Histologie :

Test génétique : NON

Autre :

Post-mortem

Histologie : Diagnostic de certitude. Mise en évidence de signes de méningo-encéphalite non suppurative et de lésions de nécrose bilatérales, asymétriques. Le degré de nécrose mis en évidence est fonction de la durée d’évolution et de la sévérité de la maladie.

Examen Nécropsique : L’examen de l’encéphale à l’autopsie peut mettre en évidence des lésions de nécroses, avec cavitation, multifocales et asymétriques. Non spécifique.


Pour en savoir plus

Talarico LR and Schatzberg SJ, (2010). Idiopathic granulomatous and necrotising inflammatory disorders of the canine central nervous system: a review and future perspectives. Journal of Small Animal Practice, Volume 51, Pages 138-149

Greer KA, Schatzberg SJ, Porter BF, Jones KA, Famula TR and Murphy KE, (2009). Heritability and transmission analysis of necrotizing meningoencephalitis in the Pug. Veterinary Science, Volume 86, Pages 438-442

Levine JM, Fosgate GT, Porter BF, Schatzberg SJ and Greer KA, (2008). Epidemiology of Necrotizing Meningoencephalitis in Pug Dogs. Journal of Veterinary Internal Medicine, Volume 22, Pages 261-268

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