Les amyotrophies spinales sont un groupe de maladies responsables de la diminution de la masse musculaire (amyotrophie).
Ces maladies sont retrouvées chez l'Epagneul Breton, le Pointer Anglais, le Berger Allemand, le Rottweiler, le Briquet Griffon Vendéen, le Saluki, le Swedish Lapland et le Cairn Terriers.
Les symptômes apparaissent chez les animaux de moins d'un an. L'amyotrophie chez les animaux atteints entraîne une faiblesse et des difficultés pour se déplacer. La perte de muscle s'accompagne d'une modification de sa composition (fibrose) qui entraîne une perte de son élasticité. On observera alors des anomalies articulaires (ankyloses). Les muscles de la respiration et du système digestif étant aussi touché les animaux atteints présentent des difficultés à respirer et à manger.
Le pronostic de ces maladies est mauvais, car les symptômes s'aggravent avec le temps et il n'existe pas de traitement.
Synonymes :
Amyotrophie spinale canine héréditaire de l’épagneul breton
Abiotrophie neuronale héréditaire du swedish lapland
Dénomination Anglo-Saxonne:
Spinal muscular atrophy
Les amyotrophies spinales sont un groupe de maladies, dont on l’étiologie est encore inconnue. Elles affectent les neurones moteurs qui présentent une dégénérescence prématurée.
Ce sont principalement les neurones moteurs périphériques, dont les corps cellulaires se situent dans la substance grise de la corne ventrale de la moelle épinière, qui sont touchés. Parfois l’affection progresse jusqu’à atteindre les neurones moteurs centraux localisés dans le noyau moteur du tronc cérébral.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
L’Epagneul Breton, le Pointer Anglais, le Berger Allemand, le Rottweiler, le Briquet Griffon Vendéen, le Saluki, le Swedish Lapland et le Cairn Terrier.
Age d’apparition des symptômes :
• Epagneul breton : En fonction du statut allélique de l’animal, l’âge d’apparition de symptômes est variable.
Les animaux homozygotes pour la mutation vont développer la forme précoce et sévère de la maladie pour laquelle les symptômes apparaissent vers l’âge de 6-8 semaines.
Les animaux hétérozygotes sont séparés en deux groupes :
o Ceux qui vont développer la forme intermédiaire de la maladie présenteront les premiers symptômes entre 6 mois et 1 an
o Ceux qui développeront la forme chronique de la maladie présenteront les premiers symptômes plutôt entre l’âge de 1 et 2 ans.
• Pointer Anglais : 4,5-6 mois.
• Berger Allemand : 4 semaines.
• Rottweiler : 1 mois.
• Swedish Lapland : 5-7 semaines.
• Pour les autres races, apparition des symptômes en général entre l’âge de 1 et 6 mois.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Le caractère génétique de cette maladie n’a été prouvé que pour les races suivantes :
- Epagneul Breton :
Autosomique dominant.
- Pointer Anglais et Swedish Lapland :
Autosomique récessif.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Chez toutes les espèces prédisposées à cette affection on met en évidence une faiblesse musculaire progressive associée à une
amyotrophie (du fait de la préservation du système nerveux sensitif, on n’observera pas d’ataxie). L’amyotrophie s’accompagne de
fibrose musculaire responsable d’ankyloses articulaires. En fin de progression de la maladie, les
réflexes médullaires disparaissent.
Certaines races peuvent exprimer des signes d’atteinte du
tronc cérébral avec
dysphonie et
régurgitations dues à la présence d’un mégaoesophage (Epagneul Breton, Pointer Anglais et Rottweiler).
Evolution :
| Vitesse d'aggravation des symptômes | | Berger Allemand | Rapide sur quelques mois |
| Epagneul Breton | Forme précoce (homozygotes) : Rapide et sévère sur quelques mois |
| Formes chroniques (hétérozygotes) : Lente sur plusieurs années |
| Pointer Anglais | Rapide sur quelques mois |
| Rottweiler | Très rapide sur quelques semaines |
| Swedish Lapland | Très rapide sur quelques semaines |
Pronostic :
| Age moyen du décès (euthanasie ou non) | | Berger Allemand | Mauvais | < 1 an |
| Epagneul Breton | Forme précoce : 4-5 mois |
| Pointer Anglais | 1 an |
| Rottweiler | 2-4 mois |
| Swedish Lapland | / |
| Epagneul Breton | Assez bon | Formes chronique et intermédiaire : Vie plus ou moins normale d’animal de compagnie pendant en moyenne 6-7 ans après l’apparition des symptômes |
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Pas d'anomalie.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
Biopsie musculaire : Signes de dénervation musculaire limitée aux fibres de type I en début d’évolution. Variation de calibres des fibres musculaires. Non spécifique.
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Lésions évocatrices retrouvées uniquement au niveau des neurones moteurs de la corne ventrale de la moelle épinière et du tronc cérébral : chromatolyse des neurones moteurs avec accumulation de neurofilaments anormalement orientés dans les cytoplasmes, axones sphéroïdes.
Pour en savoir plus
Lavely JA, (2006). Pediatric Neurology of the Dog and Cat. Vet Clin Small Anim, Volume 36, pages 475–501
Olby N, (2004). Motor neuron disease: inherited and acquired. Veterinary Clinics : Small Animal Practice, Volume 34, Pages 1403-1418
