L'axonopathie progressive du Boxer est une maladie due à la dégénérescence de cellules nerveuses à la fois dans la moelle épinière, le cerveau et les différents nerfs qui parcourent le corps.
La maladie est retrouvée uniquement chez le Boxer.
Les symptômes apparaissent entre l'âge de 1 et 6 mois et se manifestent principalement par des troubles de l'équilibre. Les symptômes s'aggravent jusqu'à l'âge de 1 an – 1 an et demi puis se stabilisent.
En fonction de la gravité des symptômes, les chiens touchés sont soit euthanasiés ou bien peuvent vivre une vie d'animaux de compagnie tout à fait convenable.
Le pronostic pour cette affection est donc variable, de réservé à mauvais. Il n'existe pas de traitement.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Boxer dog progressive axonopathy
L’axonopathie progressive du Boxer se caractérise par des lésions axonales diffuses non spécifiques (neurones moteurs et sensitifs) du système nerveux central et périphérique.
La pathogénie de cette maladie n’est pas connue mais on suspecte un trouble du transport axonal à l’origine de l’accumulation de substrats et d’organites le long des axones conduisant secondairement à leur dégradation.
On pense que cette maladie est une axonopathie primaire conduisant à une démyélinisation secondaire.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Boxer.
Age d’apparition des symptômes :
Le plus souvent entre l’âge de 2 et 3 mois, bien que dans certains cas cela puisse aller jusqu’à 6 mois.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Autosomique récessif.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Le symptôme d’appel de la maladie est l’ataxie : elle touche d’abord les membres pelviens, s’aggrave et peut finir par atteindre les membres thoraciques. On observe des
déficits proprioceptifs sur les quatre membres, les
réflexes médullaires sont diminués, sauf le réflexe de flexion qui est conservé. Le tonus musculaire est diminué mais on ne met pas en évidence d’amyotrophie.
En fin d’évolution de la maladie on peut éventuellement observer des signes modérés d’atteinte cérébelleuse.
Evolution :
Aggravation de la maladie jusqu’à l’âge de 1-1,5 ans puis l’état de l’animal peut rester à peu près stable pendant plusieurs mois voir plusieurs années. Après cette période, l’état de l’animal peut de nouveau se dégrader.
Pronostic :
Réservé à mauvais. Il est fonction du stade de gravité atteint et de l’existence ou non d’une nouvelle phase de dégradation après la première période de stabilisation.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique pour cette maladie connu ce jour.
Diagnostic
Le diagnostic de certitude nécessite un diagnostic histologique. Les lésions doivent être retrouvées dans le système nerveux central et périphérique.
Ante-mortem
Imagerie :
Pas d'anomalie.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
Biopsie de nerf périphérique : Signes de dégénérescence axonale avec axones sphéroïdes, diminution du nombre de fibres myélinisées et anomalies de la gaine de myéline (vacuolisations, diminution de l’épaisseur de la gaine de myéline associée à un nombre important de nœuds de Ranvier surnuméraire, de taille variable).
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Lésions évocatrices retrouvées au niveau de la moelle épinière et du tronc cérébral : On observe principalement des axones avec un aspect ballonné dit “sphéroïdes” au sein de certain noyaux du tronc cérébral et au sein de la substance blanche de la moelle épinière ainsi qu’une vacuolisation importante de ces cellules.
Pour en savoir plus
Coates JR and O’Brien DP, (2004). Inherited peripheral neuropathies in dogs and cats. Veterinary Clinics Small Animal Practice, Volume 34, Pages 1361-1401
Griffiths IR, McCulloch MC and Abrahams S, (1987). Progressive axonopathy: an inherited neuropathy of Boxer dogs. 4. Myelin sheath and Schwann cell changes in the nerve roots. Journal of Neurocytology, Volume 16, Pages 145-153
Griffiths IR, McCulloch MC and Abrahams S, (1986). Progressive axonopathy: an inherited neuropathy of Boxer dogs. 3. The peripheral axon lesion with special reference to the nerve roots. Journal of Neurocytology, Volume 15, Pages 109-120
