La myéline est une gaine qui recouvre certaines des cellules nerveuses.
Dans le cas de la polyneuropathie hypomyélinisante du Golden Retriever, la qualité et la quantité de la myéline présente autour des cellules nerveuses des nerfs parcourant le corps sont diminuées.
Cette maladie est retrouvée uniquement chez le Golden Retriever.
Les symptômes apparaissent à l'âge de 5 à 7 semaines et se manifestent par des troubles de l'équilibre et de la faiblesse en particulier sur les membres postérieurs. L'animal a d'ailleurs, lorsqu'il court, une démarche de lapin puisqu'il mobilise ses deux membres postérieurs simultanément.
Il n'existe pas de traitement pour cette maladie cependant le pronostic est plutôt favorable, car les symptômes peuvent régresser avec le temps ou au moins se stabiliser.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Golden Retriever hypomyelinating polyneuropathy
La polyneuropathie hypomyélinisante du Golden Retriever est une maladie dans laquelle on met en évidence une hypomyélinisation sévère et localisée du système nerveux périphérique. Le mécanisme pathogénique de cette maladie n’est pas connu avec certitude mais on suppose une anomalie de fonctionnement des cellules de Schwann ou bien à une anomalie de l’interaction entre les cellules de Schwann et les axones.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Golden Retriever.
Age d’apparition des symptômes :
Vers l’âge de 5-7 semaines.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Suspicion de maladie héréditaire.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Les symptômes se manifestent par une
ataxie et une
parésie des membres pelviens. Les chiots atteints présentent une
atrophie des muscles pelviens et une posture accroupie. Lors de la marche on met en évidence un mouvement de circumduction des membres pelviens et lors de la course, une démarche de « buuny-hopping » avec la mobilisation simultanée des deux postérieurs.
Les
réflexes médullaires sont diminués à absents au niveau des membres pelviens (ils le sont parfois aussi au niveau des membres thoraciques).
Evolution :
Pas d’aggravation, ni de rémission des symptômes observées deux ans après leur apparition.
Pronostic :
Favorable. Malgré les symptômes, les animaux atteints font en général de bons animaux de compagnie.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Pas d'anomalie.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
o Biopsie de nerf périphérique : Faible nombre d’axones myélinisés. Si la gaine de myéline est présente elle est anormalement fine. Assez caractéristique.
o Biopsie musculaire : Variation du calibre des fibres musculaires. Non spécifique.
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
(Absent)
Pour en savoir plus
Coates JR and O’Brien DP, (2004). Inherited peripheral neuropathies in dogs and cats. Veterinary Clinics Small Animal Practice, Volume 34, Pages 1361-1401
Braund KG, Mehta JR, Toivio-Kinnucan M, Amling KA, Shell LG and Matz ME, (1989). Congenital Hypomyelinating Polyneuropathy in Two Golden Retriever Littermates. Veterinary Pathology, Volume 26, Pages 202-208
