Complexe polyneuropathie avec paralysie laryngée

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Complexe polyneuropathie avec paralysie laryngée

Le complexe polyneuropathie avec paralysie laryngée est une maladie qui touche l'ensemble des nerfs qui parcourent le corps, avec en particulier et plus sévèrement, le nerf qui permet au larynx de fonctionner.

Cette maladie est retrouvée chez le Rottweiler, le Dalmatien et le Montagne des Pyrénées.

Les symptômes apparaissent entre l'âge de 2 et 6 mois. Du fait de l'atteinte du nerf qui touche le larynx, les animaux atteints présentent des difficultés respiratoires et font du bruit lorsqu'ils respirent. Avec par ailleurs l'atteinte des nerfs des membres, l'animal atteint va être rapidement fatigué et ne supportera pas les efforts important. Assez souvent, avec l'atteinte des nerfs de la déglutition, les animaux atteints régurgitent et font des fausses routes.

Le pronostic est mauvais du fait de l'aggravation des symptômes et de l'absence de traitement.


Synonymes :


Dénomination Anglo-Saxonne:

Laryngeal paralysis – polyneuropathy complex


Etiologie et pathogénie

Le complexe polyneuropathie avec paralysie laryngée est une forme particulière d’axonopathie distale sensorielle et motrice. Le mécanisme pathogénique de cette affection n’est pas connu.


Epidémiologie

Race(s) concernée(s) :

Rottweiler, Dalmatien, Montagne des Pyrénées.

Dalmatien Montagne des Pyrénées Rottweiler

Age d’apparition des symptômes :

Entre 2 et 3 mois chez le Rottweiler et entre 2 et 6 mois chez le Dalmatien et le Montagne des Pyrénées.

Sexe :

/


Déterminisme héréditaire

Mode de transmission :

On suppose chez le Dalmatien et chez le Montagne des Pyrénées un mode de transmission autosomique récessif. Chez le Rottweiler, bien que l’on suspecte une origine génétique de la maladie, le mode de transmission n’a pas encore été mis en évidence.

Locus atteint :

Mutation :



Expression clinique

Symptômes

Les premiers symptômes d’appels sont ceux d’une atteinte laryngée avec paralysie laryngée, le plus souvent bilatérale d’où :
- Une intolérance à l’effort,
- Des modifications de la voix,
- Un cornage marqué à l’inspiration,
- Une dyspnée plus ou moins sévère.
Du fait de l’atteinte des nerfs du pharynx et de l’œsophage, on retrouve un mégaoesophage (plus souvent chez le Dalmatien et le Montagne des Pyrénées que chez le Rottweiler) d’où de fréquentes régurgitations. La complication la plus fréquente de cette pathologie est donc la pneumonie par fausse déglutition qui peut conduire à la mort de l’animal.
Du fait de l’atteinte des nerfs de l’appareil locomoteur on observe une faiblesse généralisée ou tétraparésie (souvent plus marquée sur les membres postérieurs), une dysmétrie, des déficits proprioceptifs, une diminution des réflexes médullaires et une amyotrophie appendiculaires. Parfois une paralysie des nerfs de la face et de la langue peut être mise en évidence.
Chez les Rottweilers atteints, une cataracte bilatérale a très souvent été mise en évidence et dans les cas décrits chez ces trois races certains étaient sourds : On ne sait pas si ces découvertes cliniques sont associés à la polyneuropathie ou bien si ce sont des découvertes fortuites n’ayant aucun lien avec la pathologie étudiée ici. 

Evolution :

Aggravation rapide des symptômes sur quelques mois. Chez le Montagne des Pyrénées ce sont en particulier les régurgitations qui s’aggravent alors que les anomalies de démarche et les troubles laryngés ne s’aggravent que de façon modérée.

Pronostic :

Mauvais. La mort survient le plus souvent au bout de quelques mois du fait de pneumonies par fausses déglutition.

Traitement :

Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.

Diagnostic

Ante-mortem

Imagerie : Radiographie du thorax pour la mise en évidence d’un mégaoesophage et d’une pneumonie par fausse déglutition. Non spécifique.

Analyse du LCS : Pas d'anomalie.

Histologie :
o Biopsie musculaire (muscles laryngés et appendiculaires) : Images plus ou moins sévère d’atrophie neurogène. Non spécifique. o Biopsie de nerf périphérique : Images de dégénérescence axonale importante avec nécrose axonale et perte focale de myéline. C’est dans le nerf laryngé récurrent que les lésions sont le plus marquée et en particulier dans sa partie distale. Evocateur.

Test génétique : NON

Autre :

Post-mortem

(Absent)

Pour en savoir plus

Gabriel A, Poncelet L, Van Ham L, Clercx C, Braund KG, Bhatti S, Detilleux J and Peeters D, (2006). Laryngeal paralysis-polyneuropathy complex in young related Pyrenean mountain dogs. Journal of Small Animal Practice, Volume 47, Pages 144–149

Coates JR and O’Brien DP, (2004). Inherited peripheral neuropathies in dogs and cats. Veterinary Clinics Small Animal Practice, Volume 34, Pages 1361-1401

Mahony OM, Knowles KE, Braund KG, Averill DR, Jr., and Frimberger AE, (1998). Laryngeal Paralysis-Polyneuropathy Complex in Young Rottweilers. Journal of Veterinary Internal Medicine, Volume 12, Pages 330-337

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