La neuropathie à axones géants du Berger Allemand est une maladie qui touche les cellules nerveuses du cerveau, de la moelle épinière ainsi que des nerfs parcourant le corps.
Elle est retrouvée uniquement chez le Berger Allemand.
Les symptômes apparaissent vers l'âge de 15 mois et se manifestent par des troubles de l'équilibre, de la faiblesse et une plantigradie (les chiens atteints marchent sur leurs « pieds » au lieu de leurs « doigts »). Chez certains animaux on met en évidence des modifications de la voix, des régurgitations ainsi qu'une incontinence fécale. Dans de rare cas on a même des animaux dont le pelage devient frisé.
Le pronostic est mauvais du fait de l'aggravation des symptômes et de l'absence de traitement.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Giant axonal neuropathy of German Shepherds
La neuropathie à axones géants du Berger Allemand est une neuropathie à la fois centrale et périphérique mais dont l’expression clinique est uniquement périphérique.
Elle se caractérise par un gonflement de l’extrémité distale des axones des neurones moteurs et sensitifs qui conduit à la perte des axones et de la myéline qui leur est associée.
Le mécanisme pathogénique de cette maladie n’est pas connu mais on suspecte une anomalie au niveau des mécanismes du transport axonal.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Berger Allemand.
Age d’apparition des symptômes :
Vers l’âge de 15 mois.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Autosomique récessif.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Les symptômes d’appels sont une
ataxie et une
parésie des membres postérieurs associées à une plantigradie. Après plusieurs semaines à mois d’évolution, l’ataxie s’aggrave, est observée sur les quatre membres et l’animal devient tétraparétique. On met en évidence des
déficits proprioceptifs sur les membres postérieurs et une diminution des
réflexes médullaires. Une
amyotrophie appendiculaire des muscles distaux est aussi observée.
Dans les stades terminaux de la maladie, des troubles laryngés (cornage, modification de la voix, dyspnée), un mégaoesophage (d’où possible
régurgitations et symptômes de pneumonie par fausse déglutition) et/ou une
incontinence fécale ont été mis en évidence.
Certains des animaux atteints présentent une modification de leur pelage qui devient frisé.
Evolution :
Aggravation rapide des symptômes sur plusieurs mois.
Pronostic :
Mauvais. Le mort survient souvent suite à une pneumonie par fausse déglutition ou bien du fait de la gravité des symptômes locomoteurs par euthanasie vers l’âge de 20-22 mois.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Le diagnostic est définitif si on observe des lésions caractéristiques à la fois au niveau du système nerveux central et périphérique.
Ante-mortem
Imagerie :
IRM de l’encéphale : non décrit.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
o Biopsie musculaire : Signes d’atrophie neurogène. Non spécifique
o Biopsie de nerf périphérique (à leur extrémité distale) : Mise en évidence d’axones dits géants, myélinisés ou non. Spécifique.
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Lésions retrouvées au niveau du système nerveux central (en particulier moelle épinière, tronc cérébral et cervelet): Axones géants et axones présentant des renflements contenant des neurofilaments en quantité excessives. Spécifique.
Pour en savoir plus
Coates JR and O’Brien DP, (2004). Inherited peripheral neuropathies in dogs and cats. Veterinary Clinics Small Animal Practice, Volume 34, Pages 1361-1401
