La neuropathie hypertrophique est une maladie pour laquelle il y a perte de la myéline (gaine qui entoure les axones des nerfs périphériques et qui joue un rôle dans la conduction nerveuse).
Cette maladie est retrouvée chez le Dogue du Tibet.
Les symptômes se manifestent vers l'âge de 3-4 mois. Initialement on observe une faiblesse des membres postérieurs et des anomalies de la démarche (l'animal court comme un lapin car il mobilise simultanément ses deux postérieurs) et présente une plantigradie (il appuie sa patte sur son « pied » et non sur ses « doigts »).
En 1 à 2 semaines, les chiots atteints peuvent se retrouver incapable de tenir debout.
On observe également une diminution de la masse musculaire. Des modifications de la voix ainsi que des difficultés respiratoires peuvent également être observés.
Le pronostic est réservé car les symptômes s'aggravent et il n'existe pas de traitement.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Hypertrophic neuropathy
La neuropathie hypertrophique est due à une démyélinisation extensive du système nerveux périphérique. Les accès de démyélinisation suivi de re-myélinisation aboutissent à une hypertrophie importante des nerfs périphériques d’où le nom donné à cette maladie.
Le mécanisme pathogénique de cette maladie n’est pas connu mais on suspecte une anomalie de fonctionnement des cellules de Schwann qui deviendraient alors incapable de produire et de conserver la myéline.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Dogue du Tibet.
Age d’apparition des symptômes :
Entre l’âge de 7 et 12 semaines.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Autosomique récessif.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Les premiers symptômes d’appels sont une faiblesse des membres pelviens, une
plantigradie et une démarche anormale des postérieurs du fait de leur mobilisation simultanée (bunny-hopping). Les symptômes locomoteurs s’aggravent avec le temps et s’étendent aux membres thoraciques. Les
réflexes médullaires et les placers proprioceptifs sont diminués à absents. Une
amyotrophie est mise en évidence mais sa gravité est variable d’un individu à l’autre.
Certains animaux présentent une
paralysie laryngée (modification de la voix de l’animal,
cornage et dyspnée).
Evolution :
Aggravation très rapide des symptômes. En 1 à 2 semaines, les chiots sont incapables de se tenir debout et de se déplacer.
Pronostic :
Réservé. Après 4 à 6 semaines certains chiots récupèrent assez de force pour de nouveau pouvoir se déplacer : des signes de faiblesses persistent mais ces font alors d’acceptables animaux de compagnie. Si cela n’est pas le cas, les chiots atteints sont euthanasiés du fait de la gravité des symptômes.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Pas d'anomalie.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
o Biopsie musculaire : Signes d’atrophie neurogène. Non spécifique.
o Biopsie de nerf périphérique : Diminution du nombre de fibres myélinisées, augmentation de la quantité de collagène endoneural et augmentation du nombre de cellules de Schwann autour des axones possédant une très fine couche de myéline résiduelle.
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
(Absent)
Pour en savoir plus
Coates JR and O’Brien DP, (2004). Inherited peripheral neuropathies in dogs and cats. Veterinary Clinics Small Animal Practice, Volume 34, Pages 1361-1401
Cummings JF, Coope BJr, De Lahunta A and Van Winkle TJ, (1981). Canine Inherited Hypertrophic Neuropathy. Acta Neuropathologica, Volume 53, Pages 137- 143
