La neuropathie sensitive du Golden Retriever est une maladie affectant les cellules nerveuses.
Elle est retrouvée uniquement chez le Golden Retriever.
Les symptômes apparaissent entre l'âge de 2 à 8 mois de façon insidieuse. Ils se manifestent essentiellement par des troubles de la démarche : au départ on pense surtout à de la maladresse. Mais avec le temps les troubles s'aggravent (sols glissants, escaliers) en particulier sur les membres postérieurs.
L'aggravation des symptômes se fait de façon très lente sur plusieurs mois voir plusieurs années.
Le pronostic est réservé : il est fonction de l'âge d'apparition des symptômes, de la durée d'évolution et de la sévérité des symptômes. Il n'existe pas de traitement pour cette maladie, mais il existe un test génétique.
Synonymes :
Neuropathie ataxique sensorielle héréditaire mitochondriale
Dénomination Anglo-Saxonne:
Sensory ataxic neuropathy in Golden Retriever
La neuropathie sensitive du Golden Retriever est une maladie mitochondriale. Cette maladie est une axonopathie sensitive et motrice du système nerveux central et périphérique, affectant principalement les voies de la proprioception. Les neurones moteurs périphériques ne sont que très faiblement atteints dans cette maladie.
Bien que la mutation responsable de la maladie ait été identifiée, le mécanisme pathogénique reste encore inconnu. Chez les animaux atteints, il a cependant été mis en évidence une diminution de la production d’ATP et une diminution de l’activité enzymatique des complexes I et IV de phosphorylation oxydative.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Golden Retriever.
Age d’apparition des symptômes :
Entre l’âge de 2 et 8 mois.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Maladie mitochondriale, à transmission maternelle.
Locus atteint :
ADN mitochondrial, au niveau du gène tARNtyr.
Mutation :
Délétion d’un T en position 5304.
Expression clinique
Symptômes
Les symptômes d’appels sont des troubles de démarche. En début d’évolution, les anomalies sont discrètes et ne sont pas prises en compte par les propriétaires qui pensent que leur chiot est juste maladroit. Les symptômes s’aggravent progressivement et l’ataxie et la
dysmétrie deviennent évidentes. Les membres pelviens sont plus touchés que les membres thoraciques, avec une usure marquée des griffes des membres postérieurs. L’animal a une démarche mal assuré en particulier sur les sols glissants et les escaliers (il refuse parfois de se déplacer sur ce type de surface).
Les placers proprioceptifs sont anormaux et les
réflexes médullaires sont en général diminués. Le réflexe patellaire est très diminué voir complètement absent chez tous les animaux atteints alors que le réflexe de flexion sur les membres thoraciques est préservé.
On n’a pas d’atteinte des nerfs crâniens. On ne met pas en évidence d’hyper- ou d’hypoesthésie, ni d’amyotrophie. Il est souvent rapporté une
incontinence urinaire et une incapacité à nager.
Evolution :
Apparition des symptômes de manière insidieuse puis aggravation très lente des symptômes sur plusieurs mois à plusieurs années.
Pronostic :
Réservé. Il dépend des individus car la gravité des symptômes est très variable. On sait que 50% des chiens atteints sont euthanasiés avant l’âge de 4 ans.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Pas d'anomalie.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
Biopsie de nerf périphérique : Dégénérescence wallérienne affectant principalement les fibres myélinisées de gros diamètre. Non spécifique.
Test génétique :
OUI
| Races concernées | Laboratoires | | Golden Retriever | Swedish University of Agricultura Sciences
http://www.slu.se/en/departments/animalgenetics/about-the-department/hgenlabeng/dog/disease-tests/
|
| Paw Print Genetics
https://www.pawprintgenetics.com/
|
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Lésions retrouvées au niveau du système nerveux central (principalement au niveau du faisceau gracile, du cordon latéral de la moelle épinière, du tronc cérébral et du cervelet) : dégénérescence modérée de la substance blanche, renflements multifocaux des gaines de myélines, « boutons » pré-synaptique, axones sphéroïdes, macrophages intra-tubulaires, astrocytose. Evocateur.
Pour en savoir plus
Baranowska I, Jaderlund KH, Nennesmo I, Holmqvist E, Heidrich N, Larsson NG, Andersson G, Gerhart E, Wagner H, Hedhammar A, Wibom R and Andersson L, (2009). Sensory Ataxic Neuropathy in Golden Retriever Dogs Is Caused by a Deletion in the Mitochondrial tRNATyr Gene. Plos Genetics, Volume 5, Numéro 5, 9 Pages
Jäderlund KH, (2009). Mitochondrially Inherited Sensory Ataxic Neuropathy in Golden Retriever Dogs: Phenotype, Clinical Course and Genotype of a Novel Neurological Syndrome. Thèse de doctorat vétérinaire, Swedish University of Agricultural Sciences, Uppsala, 73 Pages
Jäderlund KH, Orvind E, Johnsson E, Matiasek K, Hahn CN, Malm S and Hedhammar A, (2007). A Neurologic Syndrome in Golden Retrievers Presenting as a Sensory Ataxic Neuropathy. Journal of Veterinary Internal Medicine, Volume 21, Pages 1307–1315
