La neuropathie sensitive du Pointer est une maladie qui se caractérise par la perte de cellules nerveuses responsables de la détection des sensations douloureuses (ex : douleur, chaleur…).
Cette maladie est retrouvée en particulier chez le Pointer Anglais, le Braque Allemand, l’English Springer Spaniel et le Pointer Tchécoslovaque à poil court.
Les symptômes apparaissent avant l’âge d’un an. Puisque les animaux atteints ne présentent plus de sensibilité, notamment au niveau des pattes, ils se lèchent et se mordillent, ce qui conduit à l’apparition de rougeur cutanée, d’ulcères, à la perte de griffes, à des fractures… Toutes les pattes de l’animal ne sont pas forcément atteintes au même degré.
Malgré la gravité des lésions cutanées l’animal peut se déplacer correctement puisqu’il ne sent plus la douleur. Le pronostic pour cette maladie est sombre car il n’existe pas de traitement et il est difficile d’empêcher l’animal de s’automutiler.
Synonymes :
Mutilation acrale
Neuropathie sensitive héréditaire canine
Dénomination Anglo-Saxonne:
Sensory neuropathy of Pointer dogs – Acral mutilation
La neuropathie sensitive du Pointer est une neuropathie affectant uniquement les voies sensitives, en particulier les voies de la nociception.
On met en évidence dans cette maladie une dégénérescence des neurones nociceptifs ainsi une diminution de la concentration en un neurotransmetteur nociceptif appelé la substance P. De ce fait, l’animal n’est pas capable de ressentir la douleur, notamment au niveau de ses extrémités ce qui conduit à une automutilation.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Pointer Anglais, Braque Allemand à poils courts, English Springer Spaniel et Pointer Tchécoslovaque à poils courts.
Age d’apparition des symptômes :
Avant l’âge de 1 an, avec un pic d’apparition des symptômes vers l’âge de 4 mois.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Autosomique récessif chez le Pointer Anglais et Pointer Tchécoslovaque à poils courts. Ce mode de transmission est seulement supposé chez le Braque Allemand à poils courts et le Springer Spaniel.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Les symptômes observés sont dus à une perte de la sensibilité douloureuse au niveau de l’extrémité distale des membres : principalement au niveau des doigts mais cela peut remonter jusqu’au carpe/tarse. Les chiens atteints commencent soudainement à lécher et mordiller les doigts et les griffes ce qui conduit à des lésions comme un érythème, des ulcérations, un périonyxis, des pertes de griffes, des
subluxations, des fractures indolores, des
ostéomyélites et/ou des auto-amputations (en général de doigts). Toutes les pattes de l’animal ne sont pas forcément atteintes avec la même gravité. Malgré les mutilations auto-infligées, le chien peut se déplacer, courir, sans signes d’inconfort, de douleur, ni de boiteries. La
proprioception consciente et les
réflexes médullaires sont normaux.
Evolution :
Aggravation plus ou moins rapides des lésions secondaires auto-infligées.
Pronostic :
Mauvais. La sévérité des lésions et l’absence de traitement conduit souvent à l’euthanasie des animaux à un jeune âge.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour. Il convient de réaliser des soins de plaies et de traiter toutes les complications existantes (ex : réparation de fractures, traitement des ostéomyélites).
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Radiographie des membres pour la mise en évidence de fractures, de (sub)luxations et/ou d’ostéomyélites secondaires.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
Biopsie de nerf périphérique : Dégénérescence de fibres myélinisées ou non. Non spécifique.
Test génétique :
OUI
| Races concernées | Laboratoires | | Pointer Anglais / Braque Allemand / English Springer Spaniel | Antagène
http://www.antagene.com/fr
|
Remarque : Le test proposé actuellement par Antagène© ne permet pas d’identifier une mutation mais de dire si l’animal est à risque ou non de développer la maladie. Une étude est en cours au CNRS de Rennes (Equipe de Catherine André) pour identifier le ou les gènes responsables de la maladie.
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Lésions évocatrices retrouvées au niveau :
o Des ganglions spinaux avec atteinte principale des neurones sensitifs primaires qui apparaissent moins épais avec un corps cellulaire désorganisé (vacuoles et chromatolyse). Ce sont surtout les fibres de gros calibres qui sont atteintes et meurent, entraînant une plus faible densité de fibres myélinisées. L’espace interstitiel entre ces dernières est rempli de fibres de collagène non structurées.
o Du faisceau dorso-latéral de la moelle épinière avec diminution de la densité cellulaire (en particulier atteinte des fibres de gros diamètre myélinisées).
Autre :
Mesure de la concentration de la de substance P dans la moelle épinière au niveau du fascicule dorso-latéral : diminution à absence. Spécifique.
Pour en savoir plus
Paradis M, De Jaham C, Page N, Sauve F and Helie P, (2005). Acral mutilation and analgesia in 13 French spaniels. Veterinary Dermatology, Volume 16, Pages 87–93
Coates JR and O’Brien DP, (2004). Inherited peripheral neuropathies in dogs and cats. Veterinary Clinics Small Animal Practice, Volume 34, Pages 1361-1401
Cummings JF, De Lahunta A, Braund KG and Mitchell WJ, (1983). Hereditary sensory neuropathy. Nociceptive loss and acral mutilation in pointer dogs: canine hereditary sensory neuropathy. The American Journal of Pathology, Volume 112, Numéro 1, Pages 136–138
