La polyneuropathie héréditaire du Greyhound est une maladie qui touche les cellules nerveuses constituant les nerfs qui parcourent le corps.
Cette maladie est retrouvée uniquement chez le Greyhound.
Les symptômes apparaissent avant l'âge de un an. Initialement, les animaux atteints présentent des difficultés locomotrices modérées ainsi qu'une intolérance à l'effort.
Les symptômes s'aggravent avec le temps et on observe une diminution de la masse musculaire des membres. Après un effort trop important l'animal atteint peut se mettre à trembler puis peut s'effondrer. Dans certains cas, les animaux peuvent présenter des difficultés respiratoires.
Le pronostic de cette maladie est mauvais : du fait de l'absence de traitement, les animaux atteints ne vivent en général pas plus de 10 mois après l'apparition des symptômes. Il existe un test génétique.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Inherited polyneuropathy in Greyhound
La polyneuropathie héréditaire du Greyhound est une polyneuropathie mixte c'est-à-dire qui touche à la fois les neurones sensitifs et les motoneurones.
Cette maladie fait suite à une mutation sur le gène NDRG1 qui code pour une protéine cytoplasmique impliquée dans la réponse au stress cellulaire, la croissance cellulaire, la différentiation et les réponses hormonales. Cela fait de cette maladie un modèle canin de la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 4D.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Greyhound.
Age d’apparition des symptômes :
Entre l’âge de 3 et 9 mois.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Autosomique récessif.
Locus atteint :
Gène NDRG1 porté par le Chromosome 13.
Mutation :
Délétion de 10 paires de bases (de la 1080 à 1089) au niveau de l’exon 15 du gène.
Expression clinique
Symptômes
Au départ, les symptômes d’appels sont une intolérance à l’effort et des difficultés locomotrices modérées. Une
amyotrophie sévère (en particulier des muscles appendiculaires distaux), une
ataxie des quatre membres, une
tétraparésie et une
dysphonie associée à un
cornage inspiratoire vont s’installer progressivement. Après la réalisation d’un effort, l’animal peut trembler puis s’effondrer (collapsus). En fin d’évolution on met en évidence des
déficits proprioceptifs et une diminution des
réflexes médullaires. Les nerfs crâniens ne semblent affectés qu’aux stades terminaux de la maladie. Il a parfois été observé une
parésie des muscles intercostaux et du diaphragme conduisant à une détresse respiratoire.
Evolution :
Aggravation rapide des symptômes sur plusieurs mois.
Pronostic :
Mauvais. Les chiens atteints ne vivent en général pas plus de 10 mois après l’apparition des signes cliniques : Ils sont soit euthanasiés du fait de la gravité de symptômes soit ils meurent d’une insuffisance respiratoire du fait de l’atteinte du nerf phrénique et/ou du nerf laryngé.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Pas d'anomalie.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
o Biopsie de nerf périphérique : Diminution du nombre de fibres myélinisées, fibrose endoneurale, œdème sous périneural. Non spécifique.
o Biopsie de muscle appendiculaire : Signes d’atrophie neurogène avec atrophie des fibres musculaires, signes occasionnels de nécrose, noyaux pycnotique avec image de phagocytose, accumulation de lipides au sein du pérymysium. Non spécifique.
Test génétique :
OUI
| Races concernées | Laboratoires | | Greyhound | Laboklin
http://www.laboklin.de/pages/php/news.php?lang=en
|
| Paw Print Genetics
https://www.pawprintgenetics.com/
|
| Van Haeringen
http://www.vhlgenetics.com/
|
| Vetnostic
http://www.vetnostic.com/
|
| MyDogDNA
http://www.mydogdna.com/
|
| Optigen
http://www.optigen.com/
|
| VetGenn
http://www.vetgen.com/
|
Autre :
Post-mortem
(Absent)
Pour en savoir plus
Drögemüller C, Becker D, Kessler B, Kemter E, Tetens E, Jurina K, Jäderlund KH, Flagstad A, Perloski M, Lindblad-Toh K and Matiasek K, (2010). A Deletion in the N-Myc Downstream Regulated Gene 1 (NDRG1) Gene in Greyhounds with Polyneuropathy. PLoS ONE, Volume 5, Numéro 6, 11 Pages
