Les polyneuropathies héréditaire et idiopathique des Malamutes d'Alaska sont deux maladies très proches au niveau des symptômes et qui sont dues à la dégénérescence des cellules nerveuses composant les différents nerfs reliant la moelle épinière à l'ensemble du corps.
Ces maladies sont retrouvées chez les Malamutes d'Alaska.
Les symptômes apparaissent entre l'âge de 1 et 2 ans. Dans les deux cas on observe chez les animaux atteints de la faiblesse, des troubles de l'équilibre, une démarche en saut de lapin (mobilisation simultanée des deux membres postérieurs lors de la course), une intolérance à l'effort, des syncopes et une diminution de la masse musculaire.
Dans le cas de la polyneuropathie héréditaire, on observe aussi très fréquemment de la toux, des difficultés respiratoires, des vomissements et une modification de la voix.
L'évolution est parfois favorable dans le cas de la polyneuropathie héréditaire alors qu'elle est toujours mauvaise dans le cas de polyneuropathie idiopathique.
Il n’y a pas de traitement, mais il existe un test génétique.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Hereditary or Idiopathic polyneuropathy of Alaskan Malamutes
La polyneuropathie héréditaire (PNH) et la polyneuropathie idiopathique (PNI) des Malamutes d’Alaska sont deux polyneuropathies sensitivo-motrices généralisées. Dans les deux cas on met en évidence une dégénérescence des neurones moteurs et sensitifs périphériques (le système nerveux central n’est jamais atteint).
Dans le cas de la polyneuropathie idiopathique les lésions atteignent principalement la partie distale des axones alors que dans le cas de la polyneuropathie héréditaire les lésions sont retrouvées à tous les niveaux des fibres nerveuses.
Ces deux pathologies sont abordées ensemble car leur clinique est très proche.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Malamutes d’Alaska d’origine Norvégienne dans le cas de la PNH et d’origine américaine dans le cas de la PNI.
Age d’apparition des symptômes :
Entre l’âge de 10 et 18 mois environ.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Dans le cas de la PNH on a un mode de transmission
autosomique récessif a été déterminé. Dans le cas de la PNI des études avaient proposé un mode de transmission
autosomique récessif mais celui-ci à été remis en question récemment. A présent des études sont en faveur d’un mode de transmission de type polygénique, sans avoir pu déterminer le nombre de gènes qui seraient impliqués.
Locus atteint :
Gène NDRG1, porté par le chromosome 13, pour la PNH.
Mutation :
Dans le cadre de la PNH il y a une substitution d’un G par T au niveau de l’exon 4 du gène.
Expression clinique
Symptômes
Aussi bien dans la PNH que dans la PNI, les symptômes d’appels sont une paraparésie, une intolérance à l’effort (avec possibilité de syncopes) et une démarche de « bunny hopping » lorsqu’ils courent du fait de la mobilisation simultanée des deux postérieurs. Les symptômes s’aggravent progressivement conduisant à une tétraparésie. Les animaux atteints sont alors incapables de rester debout.
On met aussi en évidence une
amyotrophie (en particulier au niveau distal des membres lors de PNI), une diminution des
réflexes médullaires et de déficits proprioceptifs.
Lors de PNI on observe une
hyperesthésie para-spinale ou appendiculaire alors que lors de PNH, l’hyperesthésie est plus rarement observée et se situe le plus souvent au niveau des pattes.
Lors de PNH on observe très fréquemment de la toux, une modification de la voix, une dyspnée, des
régurgitations associées à un mégaoesophage. Les signes de
paralysie laryngée sont possibles lors de PNI.
Evolution :
o PNH : Aggravation des symptômes puis si l’animal n’est pas euthanasié on peut observer une amélioration plus ou moins importante des signes cliniques, après plusieurs semaines, et ce en l’absence de traitement.
o PNI : Aggravation des symptômes.
Pronostic :
Il est réservé à favorable dans le cas de la PNH et mauvais dans le cas de la PNI.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Pas d'anomalie.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
o Biopsie musculaire : Nécrose des fibres musculaires avec atrophie angulaire préférentielle des fibres de type II et hypertrophie des fibres de type I, infiltration par du tissus fibreux. Non spécifique.
o Biopsie de nerf périphérique : Dégénérescence et/ou démyélinisation neuronale, nécrose axonale, prolifération des cellules de Schwann, infiltration macrophagiques et fibrose endoneurale modérée. Signes de re-myélinisation avec gaine de myéline trop fine comparée au diamètre axonal. Dans le cas de la PNI les lésions sont plus marquées en région distale des nerfs.
Test génétique :
OUI
| Races concernées | Laboratoires | | Malamute d’Alaska | Laboklin
http://www.laboklin.de/pages/php/news.php?lang=en
|
| MyDogDNA
http://www.mydogdna.com/
|
| University of Copenhagen, Animal Genetics Laboratory
minnaj@sund.ku.dk
|
| University of Minnesota – Veterinary Diagnostics Laboratory
http://www.vdl.umn.edu/
|
Autre :
Post-mortem
(Absent)
Pour en savoir plus
Bruun CS, Jäderlun KH, Berendt M, Jensen KB, Spodsberg EH, Gredal H, Shelton GD, Mickelson JR, Minor KM, Lohi H, Bjerka I, Stigen Ø, Espenes A, Rohdin C, Edlund R, Ohlsson J, Cizinauskass S, Leifsson PS, Drögemüller C, Moe L, Cirera S and Fredholm M, (2013). A Gly98Val Mutation in the N-Myc Downstream Regulated Gene 1 (NDRG1) in Alaskan Malamutes with Polyneuropathy. PLoS One, Volume 8, Numéro 2, 7 Pages
Rentmeister K, Bilzer T, Petri S, Schanen G, Fehr M, Distl O and Tipold A, (2012). Hereditary polyneuropathy in the Alaskan Malamute. Tierarztl Prax Ausg K Kleintiere Heimtiere, Volume 40, Numéro 1, Pages 26-34
Coates JR and O’Brien DP, (2004). Inherited peripheral neuropathies in dogs and cats. Veterinary Clinics Small Animal Practice, Volume 34, Pages 1361-1401
Braund KG, Shores A, Lowrie CT, Steinberg HS, Moore MP, Bagley RS and Steiss JE, (1997). Idiopathic Polyneuropahty in Alaskan Malamutes. Journal of Veterinary Internal Medicine, Volume 11, Pages 243-249
