La surdité neurosensorielle apparait lorsqu’il y a des dommages au niveau des cellules ciliées, de la strie vasculaire (ou absence de mélanocytes fonctionnels au sein de la strie vasculaire), des neurones afférents de la cochlée ou des voies auditives au sein du système nerveux central.

La présentation clinique la plus fréquence de surdité neurosensorielle est la surdité congénitale héréditaire. Cependant il existe des formes de surdité neurosensorielle congénitale qui ne sont pas héréditaire.

La surdité neurosensorielle peut être de trois types en fonction des lésions :
* Morphogénétique : lorsqu’il existe des anomalies structurales résultant de mutations intervenant précocement lors du développement des structures de l’oreille interne. Ce type est rare ;
* Neuro-épithéliale : ce type de surdité apparait à la fin du développement de la cochlée (vers 3-4 semaines d’âge) et est du à une dégénérescence des cellules ciliées. Dans ce cas là, la strie vasculaire et la membrane de Reissner sont normales jusqu’aux stades terminaux de la maladie. On met souvent en évidence un syndrome vestibulaire associé. La surdité est totale et bilatérale dans la très grande majorité des cas. Le mécanisme d’apparition n’est pas connu mais il est à caractère héréditaire chez certaines races ;
* Cochléo-sacculaire : ce type de surdité apparait aussi à la fin du développement de la cochlée mais résulte de la dégénérescence de la strie vasculaire. Cela aboutit à une concentration élevée en potassium dans l’endolymphe ce qui conduit par la suite à la destruction des cellules ciliées de la cochlée et de la membrane de Reissner. Cette dégénérescence de la strie vasculaire est le plus souvent associée à une absence des mélanocytes au sein de la strie vasculaire. Les mélanocytes sont indispensables au maintient de la strie vasculaire. C’est cette connexion entre les mélanocytes et la fonction cochléaire qui pourrait expliquer le lien entre surdité et absence de pigmentation chez certaines races. Les types de pigmentation qui semblent liées à la surdité chez le chien sont les yeux bleus, la robe Merle et la robe Blanche (allèles récessifs du gène Piebald). La surdité peut dans ce cas être unilatérale ou bilatérale mais est toujours totale dans la ou les oreilles atteintes.

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Epidémiologie

Race(s) concernée(s) :

La surdité neurosensorielle congénitale (héréditaire mais aussi acquise) est retrouvée chez environ 80 races de chiens. Dans cet article on se contentera d’expliciter les prédispositions raciales de la surdité neurosensorielle congénitale ET héréditaire. - Surdité neurosensorielle congénitale de type neuro-épithéliale : prédisposition du Doberman et de certaines lignées de Pointer Anglais. - Surdité neurosensorielle congénitale de type cochléo-sacculaire : prédisposition du Chien Léopard Catahoula (prévalence de 63%), du Dalmatien (prévalence de 16 à 30%), du Australian Stumpy Tail Cattle Dog (prévalence de 17,8%), du Jack Russell (prévalence de 16%), du Bouvier Australien (prévalence de 14,5%), du Bull Terrier (prévalence de 11%), du Setter Anglais (prévalence de 8%), du Cocker Anglais (prévalence de 7%), du Border Collie (prévalence de 2,4%) mais aussi du Berger Australien, du Dogue Argentin … Ce sont les animaux à robe Merle ou blanche qui sont prédisposés. Ces animaux ont très souvent en plus les yeux bleus, du fait de leur pigmentation particulière.

Races de chiens pour lesquelles on a rapporté des cas de surdité neurosensorielle congénitale
Akita Inu	Chihuahua	Pinscher
American Staffordshire Terrier	Chow-chow	Pit Bull
Australian Cattle dog	Cocker	Pointer Anglais
Beagle	Colley	Presa Canario
Berger des Shetland	Coton de Tuléar	Puli
Berger Allemand	Dalmatien	Rhodesian Ridgeback
Berger Australien	Dogue Allemand	Rat Terrier
Berger Belge	Dogue Argentin	Rottweiler
Bichon Frisé	Epagneul Breton	Saint Bernard
Bichon Havanais	Epagneul Japonais	Samoyède
Bichon Maltais	Epagneul Tibétain	Schnauzer
Bobtail	Esquimau Américain	Scottish Terrier
Border Collie	Foxhound	Sealyham Terrier
Borzoï	Fox Terrier	Setter Anglais
Boston Terrier	Greyhound	Shih Tzu
Bouledogue Américain	Husky	Shropshire Terrier
Bouledogue Anglais	Ibizan Hound	Springer Spaniel
Bouledogue Français	Italian Greyhound	Sussex Spaniel
Bouvier Australien	Jack Russell Terrier	Teckel tricolore
Boxer	Kuvasz	Terrier Irlandais à poil doux
Braque Allemand à Poils courts	Labrador Retriever	Terrier Tibétain
Bull Terrier	Landseer	Toy Fox Terrier
Caniche nain et toy	Löwchen	Walker American Foxhound
Cardigan Welsh Corgi	Mongrel	West Highland White Terrier
Catalan Sheperd	Montagne des Pyrénées	Whippet
Cavalier King Charles	Norwegian Dunkerhound	Yorkshire
Chien Chinois à crête	Nova Scotia Duck Tolling Retriever
Chien de Berger Islandais	Papillon
Chien de Canaan	Parson Russell Terrier
Chien Léopard de Catahoula	Perro de carea Leonés

Age d’apparition des symptômes :

Vers 3-4 semaines d’âge dans le cas de la surdité neurosensorielle congénitale héréditaire.

Sexe :

/

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Déterminisme héréditaire

Mode de transmission :

* Doberman et Pointer : Autosomique récessif. * Australian Stumpy Tail Cattle Dog : Suspicion d’un mode de transmission autosomique récessif. * Dalmatien : de nombreuses études ont été menées sans pouvoir mettre en évidence avec certitude un mode de transmission. Dans la plupart des cas, la surdité est associée à un gène récessif majeur, non lié à la couleur de la robe ou à la pigmentation.

Locus atteint :

Dans le cas de l’Australian Stumpy Tail Cattle Dog, on suppose que le où les gènes responsables de la surdité sont localisés sur le chromosome 10 (gène candidat : Sox10).

Mutation :

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Expression clinique

Symptômes

Les symptômes d’appels chez les chiots sourds sont des troubles du comportement, plus ou moins apparents. Les sourds bilatéraux ne sont souvent pas détectés par les propriétaires parce qu’ils imitent le comportement des autres chiots de la portée. Ce sont souvent des chiots très attentifs à leur environnement. Ils sont cependant plus difficiles à éduquer. Les sourds unilatéraux présentent des difficultés à localiser l’origine d’un son mais ils finissent souvent par s’adapter.
Dans le cas de la surdité congénitale chez le Doberman et le Pointer on peut mettre en évidence des signes d’atteintes vestibulaires : tête penchée, ataxie dissymétrique, nystagmus … 

Evolution :

Nulle. Pas de possibilité d’aggravation ou de rémission.

Pronostic :

Il est bon, les animaux atteints pouvant faire de très bons animaux de compagnie.

Traitement :

Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.

Diagnostic

Ante-mortem

Imagerie : Pas d'anomalie.

Analyse du LCS : Pas d'anomalie.

Histologie :
Pas d'anomalie.

Test génétique : NON

Autre :

Post-mortem

(Absent)

Pour en savoir plus

Strain GM, (2012). Canine Deafness. The Veterinary Clinics of North America. Small Animal Practice, Volume 49, Numéro 6, Pages 1209-1224

De Risio L, Lewis T, Freeman J, De Stephani A, Matiasek L and Blott S, (2011). Prevalence, heritability and genetic correlations of congenital sensorineural deafness and pigmentation phenotypes in the Border Collie. The Veterinary Journal, Volume 188, Pages 286-290

Rak SG and Distl O, (2005). Congenital sensorineural deafness in dogs: A molecular genetic approach toward unravelling the responsible genes. The Veterinary Journal, Volume 169, Pages 188-196