Narcolepsie

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Narcolepsie

La Narcolepsie est une maladie qui se caractérise par des troubles chroniques du sommeil.

Elle est retrouvée chez le Doberman, le Labrador et le Teckel.

Les symptômes apparaissent chez les animaux de moins de 6 mois. Les animaux atteints sont en général moins actifs dans la journée que les autres, cela n'étant pas très handicapant pour l'animal.

Le symptôme le plus caractéristique de la narcolepsie dans l'espèce canine est la « catalepsie ». C'est un symptôme qui évolue par crise.

Au cours d'une crise, l'animal s'effondre sur le sol et reste ainsi pendant quelques secondes, voire plusieurs minutes.

Au début, l'animal reste conscient mais si la crise dure assez longtemps l'animal finit par s'endormir.

Ces crises peuvent être interrompues en appelant l'animal ou en le manipulant.

Cette maladie ne s'aggrave pas avec le temps, mais les symptômes sont présents tout au long de la vie de l'animal.

Le pronostic est bon : il suffit de traiter médicalement les crises de « catalepsie » qui peuvent, elles, s'avérer invalidantes pour l'animal. Il existe de plus un test génétique pour cette maladie.


Synonymes :


Dénomination Anglo-Saxonne:

Narcolepsy


Etiologie et pathogénie

La narcolepsie est un trouble chronique du sommeil pour lequel il existe des formes sporadiques (acquises) et familiales (génétiques) chez le chien. La narcolepsie est du à un déficit de la transmission d’un groupe de neurotransmetteurs appelé les orexines (ou hypocrétines). Les orexines sont un groupe de neurotransmetteurs polypeptidiques retrouvés dans l'hypothalamus et qui seraient impliqués dans plusieurs fonctions hypothalamiques tel que la prise de nourriture et l’alternance entre état d’éveil et de sommeil.


Epidémiologie

Race(s) concernée(s) :

Doberman, Labrador Retriever et Teckel. La forme sporadique peut être retrouvée chez n’importe quelle race.

Doberman Labrador Retriever Teckel

Age d’apparition des symptômes :

Entre 1 et 6 mois d’âge.

Sexe :

/


Déterminisme héréditaire

Mode de transmission :

Autosomique récessif, prouvé chez le Doberman, le Labrador et le Teckel.

Locus atteint :

Gène Hcrtr2 codant pour un récepteur couplé à une protéine G ayant une forte affinité pour les orexines, porté par le chromosome 12.

Mutation :

* Teckel : Substitution d’un A par un G en position 461 de l’exon 1 du gène Hcrtr2. * Doberman : Insertion d’une séquence SINE en amont du 4ème exon du gène. * Labrador Retriever : Insertion d’une séquence SINE en aval du 5ème exon du gène.



Expression clinique

Symptômes

Le signe le plus caractéristique de la narcolepsie chez le chien est la catalepsie c'est-à-dire la perte soudaine du tonus musculaire en réponse à une stimulation émotionnelle comme la présentation de nourriture ou le jeu. La catalepsie peut être invalidante pour l’animal et peut nécessiter un traitement maintenu toute la vie de l’animal. Les crises de catalepsie commencent le plus souvent par le train postérieur et le cou qui s’affaissent. Le chien finit par s’effondrer sur le sol et peut rester immobile de plusieurs secondes à plusieurs minutes. Si la crise dure assez longtemps (plus de 1-2 minutes) le chien peut finir par s’endormir avec des mouvements lents et répétés des membres, de rapide mouvement des yeux et des tremblements musculaires. Pendant la crise, surtout au début, l’animal reste en général conscient, avec les yeux ouverts. Une crise peut être interrompue par différents stimuli comme appeler le chien par son nom ou en le manipulant.
On peut aussi observer chez les chiens narcoleptiques une torpeur et une envie de dormir plus importante que la normale qui, elles, sont moins handicapantes pour le chien. Les animaux atteints peuvent être moins actifs durant la journée que des chiens sains. Mais cela peut être difficile à mettre en évidence car même des chiens sains vont aller dormir plusieurs fois dans une même journée. 

Evolution :

Maladie non évolutive, non progressive mais les symptômes persistent toute la vie de l’animal.

Pronostic :

Bon.

Traitement :

Le traitement de la narcolepsie est médical.

Diagnostic

Ante-mortem

Imagerie : Pas d'anomalie.

Analyse du LCS : Pas d'anomalie.

Histologie :

Test génétique : OUI

Races concernéesLaboratoires*
Teckel / Doberman / Labrador Retriever Optigen http://www.optigen.com/
Genindexe http://www.genindexe.com/html/canins.php
HealthGene http://www.healthgene.com/canine-dna-testing/test/
Laboklin http://www.laboklin.de/pages/html/fr/genetique_animale/main.html
Paw Print Genetic https://www.pawprintgenetics.com/
Genetic technologies http://www.animalnetwork.com.au/dnatesting/
Van Haeringen http://www.vhlgenetics.com/
* Certains des laboratoires mentionnés ci dessus n’ont validés leur test que pour certaines des races concernées. Il convient de bien vérifier sur le site internet de chaque laboratoire si le test est validé pour la race que vous souhaitez tester.

Autre :

Post-mortem

(Absent)

Pour en savoir plus

Tonokura M, Fujita K and Nishino S, (2007). Review of pathophysiology and clinical management of narcolepsy in dogs. Veterinary Record, Volume 161, Pages 375-380

Hungs M, Fan J, Lin L and al, (2001). Identification and Functional Analysis of Mutations in the Hypocretin (Orexin) Genes of Narcoleptic Canines. Genome Research, Volume 11, Pages 531-539

Faraco J, Lin X, Li R, Hinton L, Lin L and Mignot E, (1999). Genetics studies in Narcolepy, a Disorder affecting REM sleep. The American Genetic Association, Volume 90, Pages 129-132

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