L'épilepsie essentielle, aussi appelée épilepsie primaire, est une maladie du cerveau se caractérisant par des crises convulsives. On parle d'épilepsie essentielle lorsqu'on ne peut pas mettre en évidence de cause à l'apparition de ces crises convulsives.
Un très grand nombre de races semblent prédisposées à cette maladie : Beagle, Berger Allemand, Berger Belge (type Tervueren, Groenendael), Berger des Shetland, Border Collie, Bouvier Bernois, Boxer, Bull Terrier, Cane Corso, Caniche, Cavalier King Charles, Cocker Américain, Colley, Dogue Argentin, Dogue de Bordeaux, Dogue du Tibet, English Springer Spaniel, Fox terrier à poils lisses, Golden Retriever, Grand Bouvier Suisse, Husky, Keeshond, Labrador Retriever, Lagotto Romagnolo, Lévrier Irlandais (Irish Wolfhound), Mastiff, Saint Bernard, Schnauzer miniature, Setter Irlandais, Spitz Finlandais, Spitz Loup, Teckel, Vizsla.
Mais cette maladie peut se développer chez un chien de n'importe quelle race pure ou croisée.
Les premières crises lors d'épilepsie essentielle apparaissent le plus souvent entre l'âge de 6 mois et 5 ans, mais les premières crises peuvent passer inaperçues et les animaux peuvent être présentés à leur vétérinaire après l'âge de 6 ans.
Les crises convulsives en elles mêmes peuvent être de nature très variées : elles peuvent être généralisées avec dans le cas le plus classique un animal qui tombe sur le côté, inconscient et qui présente des mouvements de pédalage ou bien être partielle, sans perte de conscience.
La fréquence des crises est variable d'un individu à l'autre. Le pronostic pour cette maladie est variable en fonction de la fréquence, de la gravité des crises et de la réponse au traitement qui est fonction des races.
Le traitement est possible et il est médical. Dans un cas particulier, chez le Lagotto Romagnolo, il existe un test génétique.
Synonymes :
Epilepsie idiopathique
Epilepsie primaire
Dénomination Anglo-Saxonne:
Idiopathic epilepsy
L’épilepsie est une affection nerveuse chronique se caractérisant par une récurrence de crises convulsives similaires.
On parle d’épilepsie essentielle lorsqu’aucune cause n’est mise en évidence : c'est-à-dire lorsqu’il n’existe pas de lésions cérébrales.
Lors d’épilepsie primaire, un chien peut manifester des crises d’épilepsie généralisées (le plus souvent) ou bien des crises partielles ou focales, qui peuvent évoluer en crises d’épilepsie généralisées.
L’épilepsie essentielle est la cause la plus fréquente d’épilepsie chez le chien.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Prédispositions des races suivantes (avec pour certaines une suspicion de support génétique): Beagle, Berger Allemand, Berger Belge (type Tervueren, Groenendael), Berger des Shetland, Border Collie, Bouvier Bernois, Boxer, Bull Terrier, Cane Corso, Caniche, Cavalier King Charles, Cocker Américain, Colley, Dogue Argentin, Dogue de Bordeaux, Dogue du Tibet, English Springer Spaniel, Fox terrier à poils lisses, Golden Retriever, Grand Bouvier Suisse, Husky, Keeshond, Labrador Retriever, Lagotto Romagnolo, Lévrier Irlandais (Irish Wolfhound), Mastiff, Saint Bernard, Schnauzer miniature, Setter Irlandais, Spitz Finlandais, Spitz Loup, Teckel, Vizsla.
Mais cette maladie peut se développer chez un chien de n’importe quelle race, pure ou croisée.
Age d’apparition des symptômes :
Les premières crises lors d’épilepsie essentielle apparaissent le plus souvent entre l’âge de 6 mois et 5 ans mais les premières crises peuvent passer inaperçues et les animaux peuvent être présentés à leur vétérinaire après l’âge de 6 ans. Chez le Lagotto Romagnolo il existe aussi une forme d’épilepsie juvénile familiale bénigne où les symptômes apparaissent vers l’âge de 5 à 9 semaines.
| Races | Age moyen d'apparition des symptômes | | Berger Belge (Tervueren et Groenendael) | Vers 39 mois |
| Border Collie | Vers 27 mois |
| Bouvier Bernois | Vers 26,5 mois |
| Caniche | Vers 45 ois |
| English Springer Spaniel | Vers 36 mois |
| Labrador Retriever | Vers 30 mois |
| Lagotto Romagnolo (Forme d'épilepsie juvénile familiale bénigne) | Vers 1,5 mois |
| Lévrier Irlandais (Irish Wolfhound) | Mâles = 33 mois, Femelles = 28 mois |
| Spitz Finlandais | Vers 36 mois |
| Vizsla | Vers 36 mois |
Sexe :
* Berger Belge (Tervueren et Groenendael) : Suspicion de surreprésentation des femelles.
* Bouvier Bernois, Spitz Finlandais et Irish Wolfhound : Prédisposition des mâles.
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
| Races | Mode de Transmission proposé | Locus | Mutation | | Berger Allemand | Autosomique récessif ou polygénique | / | / |
| Berger Belge (Tervueren et Groenendael) | Gène unique avec un fort impact (?) | Chromosome 37, région de 1 Mb | / |
| Border Collie | Autosomique récessif ou plus complexe | / | / |
| Bouvier Bernois | Autosomique récessif mais contrôlé par plus d'un gène | / | / |
| Caniche | Autosomique récessif avec pénétrance presque complète (?) | / | / |
| English Springer Spaniel | Autosomique récessif à pénétrance incomplète ou Polygénique | / | / |
| Golden Retriever | Autosomique récessif mais contrôlé par plus d'un gène | / | / |
| Grand Bouvier Suisse | Monogénique récessif |
| Labrador Retriever | Polygénique et multifactoriel | / | / |
| Lagotto Romagnolo (forme juvénile familiale bénigne) | Autosomique récessif avec parfois pénétrance incomplète | Chromosome 3, gène LGI2 | Mutation non sens d'un A vers un T en position 1552 |
| Lévrier Irlandais | Récessif à pénétrance incomplète | / | / |
| Keeshond | Autosomique récessif (?) |
| Spitz Finlandais | Polygénique (?) |
| Vizsla | Autosomique récessif ou Polygénique | / | / |
Pour les autres races mentionnées, on suspecte plus ou moins fortement un support héréditaire sans avoir pu le prouver.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Une crise d’épilepsie se décompose en plusieurs étapes :
- Les prodromes : Ils ont lieu pendant une période plus ou moins longues (allant de quelques heures à quelques jours) avant une crise et peuvent se manifester par de l’anxiété ou de l’agitation. Il arrive souvent que cette étape ne soit pas identifiée par les propriétaires et passe inaperçue.
- L’aura : C’est la sensation, assez subjective, que l’animal ressent quelques secondes à quelques minutes avant qu’il n’y ait des symptômes visibles. Cette phase est causée par l’apparition d’une activité électrique anormale dans le cerveau. Chez un animal, la phase d’aura se manifeste assez souvent par un isolement ou bien l’animal reste collé à son propriétaire, de l’agitation et des
vomissements juste avant la crise convulsive.
- L’Ictus : C’est la crise d’épilepsie en elle-même.
- La phase post-ictale : Elle est due à des anomalies transitoires de la fonction cérébrale causée par les convulsions. Elle dure le plus souvent de quelques minutes à quelques heures et peut se manifester par de la désorientation, une cécité, de l’ataxie et un sommeil très profond.
Les crises se manifestent souvent lorsque l’animal dort ou se repose. Elles peuvent apparaitre de façon tout à fait spontanée ou bien être déclenchée par certains stimuli comme un son.
Caractéristiques de la phase ictale chez différentes races prédisposées à l’épilepsie primaire :
| Races,types de crises,Phase d'Ictus,Durée moyenne Ictus | | Berger Belge (Tervueren et Groenendael),78% de crises ficales avec dans deux tiers des cas générélisation secondaire,"Ataxie, pédalage, salivation excessive, désorientation, comportement de peur et ou d'attention exacerbée","De 30 secondes à 2,5 minutes" |
| Border Collie,80% de crises focales avec généralisations secondaires,"Crise focale : regard perdu dans le vague, opisthotonos |
| Crise généralisée : signes moteurs de type tonico-clonique, mouvements répétitifs de la mâchoire, salivation et émission d’urine |
,
Bouvier Bernois,98% de crises généralisées,Signes moteurs du type tonico-clonique, salivation, émission d'urine et plus rarement défécation",De 20 secondes à 5 minutes |
| English Springer Spaniel,Autant de crises généralisées que partielles,NR,NR |
| Labrador Retriever,90% de crises généralisées,"Signes moteurs de type tonico-clinique (avec souvent des membres postérieurs qui deviennent cloniques et des antérieurs qui continuent à pédaler), salivation, émission d'urine et plus rarement défécation et mydriase",De 30 secondes à 5 minutes |
| Lagotto Romagnolo,Crises focales le plus souvent mais parfois crises focales complexes ou à généralisation secondaire,"Tremblements, ataxie, raideur",De 10 secondes à quelques minutes |
| Lévrier Irlandais,NR,NR,NR |
| Spitz Finlandais,85% crises initialement partielles,NR,10 minutes en moyenne |
| Vizsla,79% de crises ficales avec dans plus de 50% des cas absence de généralisation secondaire,"Tremblements des membres, un regard fixe, dilatation pupillaire, salivation |
| Les crises généralisées sont du type tonico-clonique |
,NR
|
Evolution :
La fréquence des crises est très variable d’un individu à l’autre mais il n’y a pas de guérison excepté dans le cas de la forme juvénile familiale bénigne du Lagotto Romagnolo pour lequel on observe une rémission complète vers 4 mois d’âge.
Pronostic :
Variable en fonction de la fréquence, de la gravité des crises et de la réponse au traitement. Dans le cas de la forme juvénile familiale bénigne chez le Lagotto Romagnolo le pronostic est très bon alors que chez le Lévrier Irlandais le pronostic est très mauvais avec une espérance de vie réduite de plus de 2 ans par rapport aux animaux non épileptiques et une mauvaise réponse aux traitements.
| Races | Réponse au traitement | | Berger Belge | 85% de répondant |
| Caniche | Bonne réponse |
| Cavalier King Charles | Très mauvaise réponse |
| English Springer Spaniel | Réponse très variable |
| Golden Retriever | 2/3 de répondant mais échappement |
| Irish Wolfhound | 66% de non répondant |
| Labrador Retriever | 30-40% de répondant |
| Lagotto Romagnolo | Bonne réponse |
| Spitz Finlandais | 79% de répondant au traitement |
| Vizsla | 79% de répondant au traitement |
Traitement :
Voir site pour le traitement de l’épilepsie.
Diagnostic
Le diagnostic de l’épilepsie primaire est un diagnostic d’exclusion des autres causes de crises d’épilepsie
Ante-mortem
Imagerie :
Analyse du LCS :
Histologie :
Test génétique :
Autre :
Post-mortem
(Absent)
Pour en savoir plus
http://www.vetagro-sup.fr/node/828
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