La leucodystrophie du Bullmastiff est une maladie due à une anomalie, non connue, des cellules synthétisant la myéline (gaine entourant certains neurones) dans le cerveau et la moelle épinière.
Elle est retrouvée uniquement chez le Bullmastiff.
Les symptômes apparaissent entre l'âge de 1 à 3 mois et se manifestent par des troubles de l'équilibre. Parfois, on peut observer des tremblements.
Le pronostic est sombre, car les symptômes s'aggravent rapidement et l'animal devient incapable de se déplacer. De plus il n'existe pas de traitement.
Synonymes :
Dysplasie oligodendrogliale du Bullmastiff
Dénomination Anglo-Saxonne:
White matter leukodystrophy in Bullmastiffs
La leucodystrophie du Bullmastiff serait la conséquence d’une dysplasie primaire des oligodendrocytes. Cette hypothèse a été émise du fait de la mise en évidence d’anomalies au sein des oligodendrocytes après observation au microscope électronique.
Bien que la pathogénie de cette maladie ne soit pas connue avec certitude, on retrouve au sein du système nerveux central un défaut de synthèse de la myéline.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Bullmastitff.
Age d’apparition des symptômes :
En général entre 5 et 12 semaines d’âge.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Suspicion du caractère héréditaire de la maladie sans informations plus précises.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Les symptômes d’appels sont une
ataxie et une
tétraparésie des quatre membres. En début d’évolution, l’animal est encore capable de se déplacer, puis rapidement il présente des chutes, devient incapable de se lever et de marcher sans aide. En général l’ataxie et la
parésie sont plus sévères sur les membres postérieurs. Les membres antérieurs sont eux assez souvent raides et hypermétriques. On observe aussi des tremblements de la tête, du cou voire du tronc, le plus souvent de façon intermittente, quand l’animal est excité. Les
réflexes médullaires sont normaux à augmentés.
Evolution :
Variable : soit aggravation rapide sur quelques semaines, soit aggravation lente sur plusieurs mois.
Pronostic :
Sombre. Les animaux finissent par être euthanasiés lorsque les symptômes deviennent trop graves et empêchent l’animal de vivre une vie normale d’animal de compagnie.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
IRM de l’encéphale et de la moelle épinière : Non décrit.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie
Histologie :
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Assez spécifique. Lésions retrouvées au niveau de la substance blanche de la moelle épinière et du tronc cérébral : nombreuses petites lésions rondes à ovoïdes, bien délimitées, qui apparaissent pâles ou ésosinophiliques à la coloration hémalin/éosine. Ces lésions sont appelées « plaques ». Au sein de ces plaques traverse en général un seul axone : la portion de l’axone qui traverse la plaque est en générale plus fine que les portions adjacentes et présente une gaine de myéline anormale.
Pour en savoir plus
Morrison JP, Schatzberg SJ, De Lahunta A, Ross JT, Bookbinder P and Summers BA, (2006). Oligodendroglial Dysplasia in Two Bullmastiff Dogs. Veterinary Pathology, Volume 43, Pages 29-35
