La leucodystrophie du Dalmatien est une maladie dégénérative du cerveau et de la moelle épinière.
Elle est retrouvée uniquement chez le Dalmatien.
Les symptômes apparaissent quelques mois après la naissance et se manifestent par des troubles de l'équilibre et de la faiblesse, touchant d'abord les membres postérieurs puis les membres antérieurs. Ces symptômes sont associés à des déficits visuels.
Le pronostic est mauvais du fait de l'aggravation des symptômes et de l'absence de traitement.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Leukodystrophy of Young dalmatians
La leucodystrophie du Dalmatien est une maladie affectant la substance blanche du système nerveux central. Elle fait partie des dégénérescences spongieuses de la substance blanche observées chez le chien mais présente des caractéristiques histochimiques différentes d’où la classification à part.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Dalmatien.
Age d’apparition des symptômes :
Entre 3 et 6 mois d’âge.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Il semblerait que la transmission se fasse selon un mode
autosomique récessif.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Les animaux atteints peuvent manifester des problèmes locomoteurs évolutifs et/ou des déficits visuels. Les problèmes locomoteurs débutent par une
ataxie des membres postérieurs. Les membres antérieurs sont progressivement atteints. Lors des stades plus évolués de la maladie, les animaux peuvent présenter une
parésie des membres.
Evolution :
Aggravation rapide des symptômes sur quelques mois.
Pronostic :
Mauvais. Les animaux atteints sont en général euthanasiés avant leur 10 mois.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Du vivant de l’animal on réalise surtout un diagnostique d’exclusion.
Ante-mortem
Imagerie :
Non décrit.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Lésions assez spécifiques retrouvées au niveau des zones anormales à l’autopsie (majoritairement au niveau de la substance blanches des hémisphères cérébraux, puis de façon dégressive jusqu’en région lombaire) : démyélinisation diffuse, vacuoles intra-cytoplasmiques au sein de la substance blanche, présence de nombreux phagocytes, fragments de myéline ronds à ovoïdes retrouvés en périphérie des lésions, astrocytose sévère en fin d’évolution et existence de granules intracellulaires colorés au PAS dans les cellules.
Examen Nécropsique :
Lésions symétriques, bilatérales, grisâtres et légèrement en dépression retrouvées majoritairement dans l’encéphale puis de façon dégressive jusqu’en région lombaire.
Pour en savoir plus
Bjerkâs I, (1977). Hereditary "Cavitating" Leucodystrophy in Dalmatian Dogs. Acta Neuropathologica, Volume 40, Pages 163-169
