La leucodystrophie fibrinoïde est une maladie dégénérative du cerveau et de la moelle épinière.
Elle est retrouvée chez le Labrador, le Bouledogue Français, le Scottish Terrier, le Bouvier Bernois et le Caniche nain.
Les symptômes apparaissent durant les deux premières années de vie.
Les symptômes se manifestent par des troubles de l'équilibre, une faiblesse plus ou moins sévère (simple intolérance à l'exercice jusqu'à incapacité de se déplacer) et des tremblements.
Le pronostic est mauvais du fait de l'aggravation des symptômes et de l'absence de traitement.
Synonymes :
Maladie d’Alexander
Dénomination Anglo-Saxonne:
Fibrinoid leukodystrophy
La leucodystrophie fibrinoïde est une forme particulière de dégénérescence spongieuse de la substance blanche du chien similaire à la forme juvénile de la maladie d’Alexander chez l’homme. La pathogénie de cette maladie n’est pas connue : certains auteurs ont postulé l’existence d’une anomalie métabolique au sein des astrocytes.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Labrador Retriever, Bouledogue Français, Scottish Terrier, Bouvier Bernois, Caniche miniature.
Age d’apparition des symptômes :
Le plus souvent vers l’âge de 6 mois, mais certains cas on été rapportés jusqu’à l’âge de 20 mois.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Non connu ce jour.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Les symptômes se manifestent par une
ataxie et une
parésie qui atteint en général premièrement les membres postérieurs avant de s’étendre aux membres antérieurs. La faiblesse des membres peut-être modéré mais peut s’aggraver jusqu’à une incapacité à se lever ou se déplacer. Dans certains cas il a été mis en évidence des tremblements généralisés. Dans un seul cas, des
régurgitations associées à un mégaoesophage ont été observées.
Evolution :
Aggravation rapide des symptômes sur quelques mois.
Pronostic :
Mauvais. Les animaux atteints sont le plus souvent euthanasiés lorsque les symptômes deviennent trop graves et les empêchent de vivre une vie normale d’animal de compagnie (vers l’âge de 10 mois).
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Du vivant de l’animal on réalise surtout un diagnostique d’exclusion.
Ante-mortem
Imagerie :
Non décrit.
Analyse du LCS :
Non décrit.
Histologie :
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Lésions de démyélinisations évocatrices, distribuées de manière diffuse dans la substance blanche de l’encéphale, en particulier dans le cervelet, dans le tronc cérébral et parfois aussi de la moelle épinière. Dans les régions péri-vasculaires, subépendymales et dans la région sous piale, accumulation de fibres de Rosenthal (substance hyaline éosinophilique de composition inconnue). Augmentation de taille des astrocytes.
Pour en savoir plus
Ito T, Uchida K, Nakamura M, Nakashima K, Suzuki K and Nakayama H, (2010). Fibrinoid Leukodystrophy (Alexander’s Disease-Like Disorder) in a Young Adult French Bulldog. Journal of Veterinary Medical Science, Volume 72, Numéro 10, pages 1387–1390
Cox NR, Kwapien RP, Sorjonen DC and Braund KG, (1986). Myeloencephalopathy resembling Alexander's disease in a Scottish terrier dog. Acta Neuropathologica, Volume 71, Pages 161-166
