On parle de lissencéphalie lorsque les sillons normalement présents à la surface du cerveau sont absents.
Quand on parle de pachygyrie, c’est que ces sillons sont présent mais beaucoup moins nombreux que sur un cerveau normal.
Enfin, lorsque l’on parle de polymicrogyrie, c’est que ces sillons sont présents en quantité excessive et qu’ils sont de petite taille.
Les deux premières anomalies sont essentiellement rencontrées chez le Lhassa Apso. La polymicrogyrie est quant à elle essentiellement rencontrée chez le Caniche.
Ces trois maladies entraînent l’apparition de symptômes dans les premiers mois de la vie de l’animal, tel que des crises d’épilepsie, des troubles du comportement, des troubles de l’équilibre ainsi que des déficits visuels.
Ce sont des maladies non évolutives pour lesquelles le pronostic peut être bon si les symptômes sont traités médicalement.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Lissencephaly, pachygyria, polymicrogyria
On pense que ces trois anomalies sont dues à une anomalie lors de la migration des neurones du cortex cérébral.
En cas de lissencéphalie on a une absence totale de gyri à la surface du cerveau qui apparaît donc lisse. Si on parle de pachygyrie c’est que l’on a un nombre réduit de gyri à la surface des hémisphères cérébraux. Enfin, lors de polymicrogyrie on observe un nombre excessif de petits gyri sur l’encéphale.
Remarque : Les gyri sont les circonvolutions que l’on observe normalement à la surface de l’encéphale des chiens.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
La lissencéphalie et la pachygyrie sont essentiellement retrouvées chez le Lhassa Apso mais ces anomalies ont aussi été décrites chez le Fox Terrier à poil dur et le Setter Irlandais. La polymicrogyrie est surtout retrouvée chez les Caniches.
Age d’apparition des symptômes :
En général dès les premiers mois de vie.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Non connu ce jour.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
On observe chez l’animal atteint de lissencéphalie/pachygyrie essentiellement des crises d’épilepsie, des déficits visuels, de la stupeur, un tourner en rond et des anomalies de comportement tel que des difficultés d’apprentissage. Lorsque l’animal est atteint de polymicrogyrie, l’amaurose d’origine corticale est le symptôme principal mais les chiens atteints présentent aussi très souvent de l’ataxie avec une hypermétrie. Plus rarement on peut observer des crises d’épilepsie et des troubles du comportement.
Evolution :
Maladie non évolutive.
Pronostic :
Maladie non fatale. Les animaux atteints peuvent devenir des animaux de compagnie tout à fait acceptable s’ils sont mis dans un environnement adapté à leur condition et si en particulier les crises d’épilepsie sont traitées.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement étiologique à ces trois affections. Il convient de traiter médicalement les crises d’épilepsie si elles sont présentes.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Examen IRM de l’encéphale. L’examen tomodensitométrique de l’encéphale peut éventuellement être utilisé pour le diagnostic de la lissencéphalie mais il est extrêmement difficile de mettre en évidence grâce à lui la pachygyrie et la polymicrogyrie.
Analyse du LCS :
Absence d’anomalie.
Histologie :
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Non nécessaire au diagnostic.
Examen Nécropsique :
Mise en évidence macroscopique des anomalies des gyri à l’autopsie. Cet examen n’est pas nécessaire au diagnostic.
Pour en savoir plus
Lavely JA, (2006). Pediatric Neurology of the Dog and Cat. Vet Clin Small Anim, Volume 36, pages 475–501
Jurney C, Haddad J, Crawford N, Miller AD, VanWinkle TJ, Vite CH, Sponenberg P, Inzana KD, Cook CR, Britt L and O’Brien DP, (2009). Polymicrogyria in Standard Poodles. Journal of Veterinary Internal Medecine, Volume 23, pages 871–874
Saito M, Sharp NJH, Kortz GD, De Lahunta A, Leventer RJ, Tokuriki M and Thrall DE, (2002). Magnetic resonance imaging features of Lissencephaly in 2 Lhasa apsos. Veterinary Radiology & Ultrasound, Volume 43, Numéro 4, pages 331-337.
