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Leucoencéphalomyélopathie du Rottweiler
La leucoencéphalomyélopathie du Rottweiler est une maladie dégénérative du cerveau et de la moelle épinière. Elle est retrouvée uniquement chez cette race de chien.
Les symptômes apparaissent entre l'âge de 1,5 et 4 ans et se manifestent par des troubles de l'équilibre affectant les quatre membres.
Le pronostic est mauvais du fait de l'aggravation assez rapide des symptômes, les chiens atteints étant le plus souvent euthanasiés dans l'année qui suit l'apparition des symptômes, et du fait de l'absence de traitement.
Synonymes :
Leucoencéphalomalacie
Dénomination Anglo-Saxonne:
Rottweiler leukoencephalomyelopathy
Etiologie et pathogénie
La leucoencéphalomyélopathie désigne une affection dégénérative de la substance blanche du système nerveux central. Le mécanisme pathogénique de cette affection n’est pas connu mais on suppose une myélinolyse secondaire à un problème métabolique ou une anomalie lors de la synthèse de la myéline (type particulier de leucodystrophie).
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Rottweiler et croisé Rottweiler.
Age d’apparition des symptômes :
Chez le jeune adulte, entre 1,5 et 4 ans.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Suspicion de mode de transmission selon un mode autosomique récessif.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Les symptômes d’appels sont compatibles avec une myélopathie cervicale. On observe une faiblesse généralisée, une ataxie progressive des quatre membres avec une hypermétrie souvent plus marquée sur les membres thoraciques. Les symptômes s’aggravent avec le temps et évoluent vers une tétraparésie sur une période de 6 mois à 1 an. Des déficits de la proprioception consciente sont mis en évidence sur les quatre membres, souvent plus marqués sur les membres pelviens et les réflexes médullaires sont augmentés sur les quatre membres.
Rottweiler atteint de leukoencéphalomyélopathie
Evolution :
Aggravation rapide des symptômes sur quelques mois.
Pronostic :
Mauvais. Les chiens atteints sont en général euthanasiés dans les 6 à 12 mois suivant l’apparition des symptômes du fait de la gravité de ceux-ci.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Du vivant de l’animal on pratique plutôt un diagnostic d’exclusion des autres myélopathies cervicales.
Ante-mortem
Imagerie :
IRM la moelle épinière cervicale avec mise en évidence de lésions symétriques, bilatérales, hyper-intenses en coupe T2 au niveau de la substance blanche de la moelle épinière cervicale (dans une moindre mesure dans le tronc cérébral). Ces lésions sont iso-intenses en coupe T1. Evocateur.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Lésions assez spécifiques mises en évidence au niveau de la substance blanche de la moelle épinière cervicale (et dans une moindre mesure dans le tronc cérébral et le cervelet) : Lésions de démyélinisations majeure (parfois symétriques et bilatérales mais pas toujours), astrocytose importante, infiltration par des macrophages en région péri-vasculaire et mise en évidence de quelques axones sphéroïdes.
Pour en savoir plus
Eagleson SJ, Kent M, Platt SR, Rech TT and Howerth EW, (2013). MRI Findings in a Rottweiler with Leukoencephalomyelopathy. Journal of the American Animal Hospital Association, Volume 49, Numéro 4, Pages 255-261
Hirschovogel K, Matiasek K, Flatz K, Drögemüller M, Drögemüller C, Reiner B and Fischer A, (2013). Magnetic resonance imaging and genetic investigation of a case of Rottweiler leukoencephalomyelopathy. BMC Veterinary Research, Volume 9, Numéro 57, 8 Pages
Davies DR and Irwin PJ, (2003). Degenerative neurological and neuromuscular disease in young rottweilers. Journal of Small Animal Practice, Volume 44, Pages 388-394
Gamble DA and Chrisman CL, (1984). A leukoencephalomyelopathy of Rottweiler Dogs. Veterinary Pathology, Volume 21, Pages 247-280