La myélopathie héréditaire du Lévrier Afghan est une maladie dégénérative de la moelle épinière.
Elle est retrouvée uniquement chez le Lévrier Afghan.
Les symptômes apparaissent au cours de la première année de vie et se manifestent initialement par des troubles de l'équilibre et une utilisation simultanée des deux membres postérieurs donnant ainsi une allure de lapin aux chiens atteints.
En quelques semaines, les symptômes s'aggravent et on observe une paralysie des membres postérieurs (parfois aussi des membres antérieurs).
Dans certains cas les animaux présentent une incontinence urinaire et fécale. Le pronostic est mauvais du fait de l'aggravation des symptômes et de l'absence de traitement.
Le plus souvent la mort survient par arrêt respiratoire.
Synonymes :
Myélomalacie
Myélopathie nécrosante
Dénomination Anglo-Saxonne:
Afghan Hound hereditary leukodystrophy
La myélopathie héréditaire du Lévrier Afghan est classée dans le groupe des leucodystrophies du fait de la préservation apparente des axones au cours du processus pathologique. Bien que l’on ne connaisse pas avec précision le mécanisme pathogénique de cette maladie, on suppose qu’il est lié à une ou des anomalies lors de la formation de la myéline ou dans sa conservation (d’où le terme de leucodystrophie).
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Lévrier Afghan.
Age d’apparition des symptômes :
Au cours de la première année de vie (entre 3 et 13 mois).
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Autosomique récessif.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Les symptômes dépendent de la localisation des lésions au sein de la moelle épinière : ils sont le plus souvent consistants avec une
myélopathie en C6-T2 ou en T3-L3. Initialement on met en évidence une
parésie (uniquement des membres pelviens avec allure de « bunny-hopping » ou bien des quatre membres) et une ataxie. En 1 à 3 semaines ces symptômes s’aggravent et évoluent vers une paraplégie, une
paralysie des membres postérieurs et/ou une tétraplégie. Les
réflexes médullaires sont en général normaux ou diminués. On peut observer une absence de sensibilité douloureuse sur les membres pelviens et la partie caudale du thorax. De l’incontinence urinaire et fécale peut être observée. La mort survient souvent suite à un arrêt respiratoire.
Evolution :
Aggravation rapide des symptômes sur quelques semaines.
Pronostic :
Mauvais. Les animaux atteints étant rapidement euthanasiés du fait de la gravité des symptômes.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Du vivant de l’animal on réalise surtout un diagnostique d’exclusion.
Ante-mortem
Imagerie :
Non décrit.
Analyse du LCS :
Pas d’anomalie (quelques cas décrits avec une augmentation modérée du taux de protéine).
Histologie :
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
Histologie :
Lésions assez spécifiques retrouvées au niveau de la substance blanche de la moelle épinière. Elles sont particulièrement sévères en région thoracique moyenne et peuvent s’étendre jusqu’en région médullaire cervicale et/ou lombaire. Les lésions sont bilatérales et symétriques : démyélinisation importante avec signes de dégénérescence spongieuse (vacuoles intra-cytoplasmiques) de la substance blanche. Les zones dégénératives et nécrotiques sont infiltrées par des macrophages.
Pour en savoir plus
Cummings JF and De Lahunta A, (1978). Hereditary Myelopathy of Afgan Hounds, a Myelinolytic Disease. Acta Neuropathologica, Volume 42, Pages 173-181
