La vacuolisation neuronale associée à une dégénérescence spino-cérébelleuse est une maladie due à l'apparition de vacuoles dans certains neurones ainsi qu'à la mort de certains neurones dans le cerveau et la moelle épinière.
Cette maladie est retrouvée uniquement chez le Rottweiler.
Les symptômes apparaissent entre l'âge de 2 et 6 mois et se manifestent par de la faiblesse, des troubles de l'équilibre, des difficultés respiratoires, un strabisme, des tremblements intentionnels c'est-à-dire qui apparaitront lorsque l'animal atteint fixera son attention sur quelque chose comme boire ou manger (absents lorsque l'animal est au repos) et un nystagmus (mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire).
Le pronostic est mauvais du fait de l'aggravation des symptômes et de l'absence de traitement.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Neuronal vacuolation and spinocerebellar degeneration in Rottweilers dogs
La vacuolisation neuronale associée à une dégénérescence spino-cérébelleuse est une maladie dégénérative du système nerveux central dont l’étiologie n’est pas encore connue. Certains auteurs suspectent une anomalie au niveau du métabolisme intracellulaire neuronal.
Les caractéristiques principales de cette maladie sont la découverte à l’histopathologie du système nerveux central de vacuoles intra-neuronales et d’une nécrose axonale. Etonnamment, on retrouve au niveau du système nerveux périphérique une atteinte dégénérative du nerf laryngé récurrent entraînant une paralysie laryngée.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Rottweiler.
Age d’apparition des symptômes :
Chez le Rottweiler les signes apparaissent entre 6 et 16 semaines après la naissance (le plus souvent autour de 2 mois).
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Non connu ce jour.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
Les symptômes d’appels sont ceux d’une atteinte cérébelleuse (voir vestibulaire) avec une
ataxie généralisée (plus sévère sur les membres postérieurs), une hypermétrie, un
strabisme positionnel, des
tremblements intentionnels de la tête et un nystagmus. Un
cornage inspiratoire est également observé du fait de l’existence d’une
paralysie laryngée.
Les placers proprioceptifs sont normaux tout comme les
réflexes médullaires.
Dans certains cas, un dysfonctionnement pharyngé avec
dysphagie et
régurgitation a été mis en évidence.
Certains des chiots atteints par cette maladie ont développé en même temps des anomalies oculaires congénitales (cataracte bilatérale juvénile et/ou persistance de la membrane pupillaire).
Evolution :
Aggravation rapide des symptômes sur quelques semaines.
Pronostic :
Mauvais. Les chiens atteints sont le plus souvent euthanasiés dans les 4 mois qui suivent l’apparition des symptômes du fait de leur gravité.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Non décrit.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
Histologie :
o Vacuoles intra-cytoplasmiques neuronales retrouvée dans l’ensemble du système nerveux central (majoritairement dans le cervelet). Nécrose axonale affectant en premier lieu les cordons dorso-latéraux et ventro-médiaux de la moelle épinière cervicale et thoracique puis dans un second temps la moelle épinière lombaire, le cervelet et le tronc cérébral. Dégénérescence axonale wallérienne dans l’ensemble du système nerveux central.
o Dégénérescence axonale au sein du nerf laryngé récurrent.
Pour en savoir plus
Davies DR and Irwin PJ, (2003). Degenerative neurological and neuromuscular disease in young Rottweilers. Journal of Small Animal Pratice, Volume 44, Pages 388-394
