L'ataxie néonatale du Coton de Tuléar est une maladie qui touche le cervelet et dont le mécanisme d'apparition n'est pas encore connu.
Cette maladie est retrouvée exclusivement chez le Coton de Tuléar.
Les symptômes apparaissent dès les premières semaines de vie et se manifestent par des troubles de l'équilibre (d'abord limité aux membres postérieurs), des chutes, et des tremblements intentionnels (c'est-à-dire qui vont se déclencher lorsque l'animal fixera son attention sur quelque chose comme manger ou boire).
Le pronostic est sombre du fait de la sévérité des symptômes et de l'absence de traitement, les animaux atteints étant euthanasiés le plus souvent avant l'âge de 1 an. Il existe un test génétique pour cette maladie.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Neonatal ataxia
Neonatal cerebellar ataxia
Bandera’s neonatal ataxia
Bandera’s syndrome
L’ataxie néonatale du Coton de Tuléar fait partie du groupe des ataxies héréditaires du chien. Le mécanisme pathogénique de cette maladie n’est pas connu.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Coton de Tuléar.
Age d’apparition des symptômes :
Dès les premières semaines de vie, quand le chiot commence à se déplacer.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Autosomique récessif.
Locus atteint :
Gène GMR1 codant pour un récepteur au glutamate métabotrope, porté par le chromosome 1.
Mutation :
Insertion d’une séquence de 62 paires de bases, riches en adénosines, au sein de l’exon 8.
Expression clinique
Symptômes
Les symptômes d’appels sont ceux d’une atteinte cérébelleuse :
ataxie qui se limite en début d’évolution aux membres postérieurs puis qui s’aggrave et finit par atteindre les membres antérieurs, dysmétrie, chute,
tremblements intentionnels en particulier au niveau de la tête. Très souvent, lorsque les chiots tombent en décubitus latéral ils présentent une posture de décérébellation. L’intégrité visuelle est conservée chez les chiots atteints mais le clignement à la menace est absent. La
proprioception est absente sur les membres mais les
réflexes spinaux sont normaux.
Evolution :
La gravité des symptômes peut fluctuer avec le temps avec des épisodes sou le chien semble se stabiliser voir s’améliorer discrètement et des épisodes ou le chien semble s’aggraver.
Pronostic :
Sombre. Dans tous les cas rapportés dans la littérature, aucun n’a survécu après l’âge de 1 an.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Pas d’anomalie visible lors de la réalisation d’IRM et de Scanner de l’encéphale.
Analyse du LCS :
Pas d'anomalie.
Histologie :
Test génétique :
OUI
| Races concernées | Laboratoires | | Coton de Tuléar
| Antagène
http://www.antagene.com/fr
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| Genomia
http://www.genomia.cz/en/
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| Paw Print Genetics
https://www.pawprintgenetics.com/
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| VetGen
http://www.vetgen.com/
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Autre :
Post-mortem
Histologie :
Aucune anomalie mise en évidence à l’observation du cervelet.
Pour en savoir plus
Zeng R, Farias FHG, Johnson GS, McKay SD, Schnabel RD, Decker JE, Taylor JF, Mann CS, Katz ML, Johnson GC, Coates JR and O’Brien DP, (2011). A Truncated Retrotransposon Disrupts the GRM1 Coding Sequence in Coton de Tulear Dogs with Bandera’s Neonatal Ataxia. Journal of Veterinay Internal Medicine, Volume 25, Pages 267-272
Coates JR, O’Brien DP, Kline KL, Storts RW, Johnson GC, Shelton GD, Patterson EE, and Abbott LC, (2002). Neonatal Cerebellar Ataxia in Coton de Tulear Dogs. Journal of Veterinary Internal Medecine, Volume 16, pages 680–689
