La membrane pupillaire persistante se caractérise par la présence uni- ou bilatérale d’un tractus mésodermique nourricier du cristallin, d’origine vasculaire, plus ou moins visible dans la chambre antérieure, consécutivement à un défaut de régression néonatale des reliquats de la membrane pupillaire.
Persistent Pupillary Membrane ; PPM
Chez le fœtus, la pupille est obturée par une fine membrane mésodermique : la membrane pupillaire (MP). Chez le Chien, la résorption de la membrane pupillaire n’est pas complète à l’ouverture des paupières et des fibres réticulées sont encore présentes : elles disparaissent normalement entre la quatrième et la cinquième semaine, au plus tard à la sixième semaine après la naissance. Certaines fibres fines peuvent persister plus longtemps, mais disparaissent avant l’âge adulte ; les plus larges ne disparaissent pas, de même qu’il peut persister des pigments sur la capsule antérieure du cristallin.
La persistance complète de la membrane pupillaire, obturant l’ouverture pupillaire, est rare. Lorsqu’elle est présente, elle est associée à d’autres anomalies de développement.
Akita Inu, Barzoï, Basenji, Basset artésien normand, Basset Hound, Beagle, Berger allemand, Berger australien, Berger belges, Berger de Brie, Berger de Picardie, Berger des Pyrénées, Berger des Shetlands, Bichons, Bobtail, Border Collie, Bouledogue français, Bouvier australien, Bouvier bernois, Bouvier de l’Entelbuch, Bouvier des Flandres, Boxer, Braque hongrois, Braque de Weimar, Bullmastiff, Cane corso, Caniche, Carlin, Cavalier King Charles, Chien chinois à crête, Chien de berger polonais de plaine, Chien de berger des Tatras, Chien d’élan norvégien, Chien de Garenne des Baléares (Podenco Ibicenco), Chien de montagne des Pyrénées, Chien de Saint Hubert, Chihuahua, Colleys, Corgis gallois, Chow Chow, Cockers, Coton de Tulear, Dalmatien, Dobermann, Dogue allemand, Dogue argentin, Eurasier, Epagneul breton, Epagneul français, Epagneul japonais, Epagneul nain continental (Papillon), Epagneul tibétain, Grand bouvier suisse, Griffon et Basset griffon fauve de Bretagne, Griffon vendéen, Grand basset Griffon vendéen, Griffons, Hovawart, Husky de Sibérie, Léonberg, Lévrier afghan, Lhassa Apso, Malamute de l’Alaska, Mastiff, Mâtin napolitain, Petit basset griffon vendéen, Pointer, Puli, Retrievers, Rodhesian Ridgeback, Rottweiler, Saint Bernard, Saluki, Samoyède, Sarplaninac, Setters, Shar Pei, Schipperke, Schnauzers nain, Shiba Inu, Shih Tzu, Spaniels, Spitz loup, Teckels, Terre Neuve, Terriers, Terrier tibétain,
dès l’âge de six semaines
Plus souvent bilatérales qu’unilatérales, elles sont fonction de trois critères : leur site d’attache, leur nombre, leur durée de persistance après la naissance.
- Dépôt de pigment irien en petites taches triangulaires ou polygonales groupées sur la capsule antérieure du cristallin en région polaire : fréquemment observé dans certaines races (Cocker anglais, Terrier du Yorkshire, Chaudieu et Chahory, 2013), ce dépôt est le témoin d’une régression incomplète de la MP, sans conséquences fonctionnelles.
- Fibres pupillaires libres : elles prennent naissance à la collerette irienne et leur extrémité libre flotte dans l’humeur aqueuse ; elles n’ont pas de conséquences fonctionnelles.
- Fibres irido-iriennes : fréquentes chez le jeune, elles sont plus rares chez l’adulte ; elles sont en général fines et vont d’un point de la collerette irienne à un autre. Elles sont présentes sous deux formes, linéaires ou en Y. Elles n’ont pas de conséquences fonctionnelles.
- Fibres irido-cornéennes : elles prennent naissance à la collerette irienne et s’attachent à l’endothélium cornéen, qu’elles lèsent ponctuellement (remaniements de la membrane de Descemet, absence d’endothélium possible) ou de façon diffuse si elles sont nombreuses (œdème stromal associé). La gravité de l’atteinte cornéenne est fonction du nombre de fibres. L’opacité induite, proportionnellement plus marquée chez le chiot, peut régresser avec la résorption des fibres : des chiots gravement affectés au point d’être aveugles peuvent retrouver de la vision lorsqu’ils deviennent adultes. En cas de déficit endothélial étendu, une kératopathie bulleuse peut être constatée. L’examen de la cornée au biomicroscope en fente met en évidence des foyers fibroplasiques correspondant aux sites d’attache des fibres avant leur résorption.
Ces différentes formes correspondent toutes à différentes manifestations phénotypiques de l’affection ; elles peuvent aussi être observées comme une des composantes d’autres affections oculaires à caractère héréditaire : PHTVL/PHPV, anomalies multiples observées lors de microphtalmie avec ou sans dysgénésie du segment antérieur.
Les formes observées peuvent varier selon les sujets au sein d’une portée ou pour une race d’un effectif à l’autre : ainsi, chez le Basenji, des formes invalidantes (cataractes, dystrophie endothéliale) sont fréquemment décrites aux Etats-Unis alors que les formes sans conséquences fonctionnelles sont majoritairement observées dans l’effectif français selon notre expérience ; dans les deux cas, ce qui reste constant est l’important pourcentage de chiens atteints (supérieur à 50%).
La résorption des fibres peut être tardive dans certaines races : des chiens affectés peuvent devenir normaux à partir de 16 semaines chez les Corgis gallois (Cardigan et Pemboke), et de 8 mois chez le Basenji. Pour avoir examiné un nombre important de jeunes Colleys à poil long, il nous est apparu qu’il est difficile de statuer dans cette race avant l’âge de 12 semaines (Chaudieu et Chahory, 2013), et que les formes graves, responsables de cataracte notamment, peuvent être observées chez des chiens microphtalmes, comme chez le Chow Chow (Collins et al. 1992).
Bon pour les formes libres ou irido-iriennes, mineures. Les formes plus évoluées, entrainant des opacités cornéennes ou cristalliniennes peuvent avoir un impact sur la vision.
Aucun traitement médical n’a montré son efficacité pour cette anomalie.
Conseil génétique
Compte tenu de la relative confidentialité de certains des effectifs précités, partant du principe que la pénétrance est incomplète lors de mode de transmission dominante avéré ou suspecté et que l’expressivité est variable tant pour le mode dominant que pour le récessif lorsqu’il est supposé responsable, il apparaît souhaitable de ne recommander d'emblée le retrait de la reproduction que pour les sujets gravement affectés.
Le diagnostic se fait lors de l’examen du segment antérieur de l’œil, avant la dilatation pupillaire. Certaines fibres irido-iriennes peuvent ne plus être observables après dilatation pupillaire.
Imagerie :
Le diagnostic se fait lors de l’examen du segment antérieur de l’œil, avant la dilatation pupillaire. Certaines fibres irido-iriennes peuvent ne plus être observables après dilatation pupillaire.
Transilluminateur : Les formes majeures sont diagnostiquées par un examen du segment antérieur au transilluminateur.
Biomicroscopie : C’est la technique de choix pour observer les formes mineures et les dépôts sur la capsule antérieure du cristallin, grâce au grossissement de l’appareil. Cette technique facilite le diagnostic différentiel entre une persistance de membrane pupillaire et des synéchies antérieures ou postérieures.
Analyse du LCS :
Histologie :
Test génétique :
NON
Autre :