Le syndrome de malformation occipitale correspond à une malformation, présente dès la naissance, de la partie postérieure du crâne.
Il y a alors inadéquation entre le volume de la boite crânienne et son contenu. Le cervelet est alors repoussé au travers de l’orifice faisant la jonction entre la boite crânienne et la colonne vertébrale.
C’est le Cavalier King Charles qui est presque exclusivement atteint par cette maladie dans l’espèce canine.
Les symptômes prédominants sont de la douleur et des démangeaisons qui toutes deux peuvent être très importantes au niveau du cou de l’animal. On peut aussi observer des troubles de l’équilibre.
C’est une maladie pour laquelle le pronostic est réservé. Il existe des possibilités de traitements chirurgical et/ou médical.
Synonymes :
Syndrome de Chiari
Syndrome de malformation occipitale caudale
Malformation de Chiari de type I
Hypoplasie occipitale
Dénomination Anglo-Saxonne:
Caudal occipital malformation syndrome
Le syndrome de malformation occipitale caudale correspond à une malformation congénitale osseuse conduisant à un encombrement de la fosse postérieur, à la compression du cervelet qui est alors repoussé à travers le foramen magnum et à la compression de la jonction cervico-médullaire à ce même niveau. La grande majorité des chiens ayant cette malformation ont en même temps ce que l’on appelle une syringo-hydromélie de la moelle épinière cervicale et éventuellement de la moelle épinière thoracique (voir article correspondant). L’altération progressive des dynamiques de pression du LCS entre le compartiment intra-crânial et médullaire, due aux compressions de la moelle et à l’hypertrophie des méninges dans la région, est considérée comme étant responsable de l’apparition des signes cliniques et de la syringomélie bien que les mécanismes soient inconnus.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Presque exclusivement chez les chiens de petites races, le Cavalier King Charles étant la race la plus atteinte. Les autres races communément atteintes par ce syndrome sont les Yorkshires, les Loulous de Poméranie, les Bichons Maltais, les Caniches nains et toys, les Carlins et les Pékinois et encore plus rarement les West Highland White Terrier, les Shih-tzus, les Bichons frisés, les Pinschers et les Bouledogues Français.
Age d’apparition des symptômes :
Généralement reconnus entre 6 mois et trois ans mais l’apparition des signes cliniques chez un animal peut très bien se faire avant ses 6 mois jusqu’à plus de 12 ans.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Il y a d’indiscutables preuves du fait que ce
syndrome soit une maladie héréditaire chez le Cavalier King Charles bien que le mode de transmission n’ait pas été déterminé avec certitude. Il a été proposé que cette anomalie soit transmise selon un mode
autosomique récessif avec pénétrance incomplète. Pour les autres races on ne parle pour l’instant que de prédispositions.
Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symptômes
On obtient un large spectre de signes cliniques allant de la
myélopathie cervicale, au dysfonctionnement cérébello-vestibulaire ainsi qu’au dysfonctionnement du prosencéphale. Les manifestations les plus fréquentes sont celles résultant d’un dysfonctionnement médullaire cervical et cérébello-vestibulaire et elles sont souvent associées :
- Une douleur et un
prurit continu en région cervico-scapulaire (en particulier quand l’animal est tenu en laisse). La douleur cervicale est une caractéristique prédominante de cette maladie et elle peut varier d’une
hyperesthésie cervicale modérée à des hurlements après de brusques changements de position de la tête, une excitation ou pendant la manipulation du cou.
- Des troubles moteurs (parésie, ataxie) en général plus prononcés sur les antérieurs (les postérieurs peuvent même apparaître normaux). En effet, on met très souvent en évidence chez les chiens atteins ce que l’on appelle le « central cord
syndrome », dans lequel l’expansion du
syrinx associée cause plus de damages au niveau des motoneurones périphériques des membres thoraciques qu’au niveau de la substance blanche (et donc aux membres pelviens).
- On peut aussi mettre en évidence une
scoliose cervicale (presque seulement retrouvée si ce
syndrome est associé à la syringomélie et encore plus si on a affaire à un Cavalier King Charles), un réflexe à la menace diminué/absent bien que la vision soit normale et un
strabisme ventro-latéral déclenché par la manipulation de la tête.
Chez le Cavalier King Charles on rapporte aussi des cas de
paralysie du nerf facial, des crises d’épilepsie et des anomalies de l’ouïe. Cependant il est difficile de savoir si ces signes sont dus exclusivement au
syndrome de malformation occipitale ou bien s’ils sont dus à d’autres maladies concomitantes, fréquentes chez le Cavalier King Charles, en particulier l’épilepsie primaire et/ou l’otite moyenne sécrétoire.
Evolution :
Variable.
Pronostic :
La sévérité de cette maladie est variable et peut aller d’un état asymptomatique à une douleur extrême. Souvent, les animaux qui sont présentés en consultation avant deux ans ont des signes cliniques plus sévères que les chiens adultes. En général le pronostic est réservé à sombre et ce malgré les traitements.
Traitement :
Possibilité d’un traitement médical (analgésiques, corticoïdes, diurétiques) ou d’un traitement chirurgical (décompression du foramen magnum
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie :
Le diagnostic se réalise à l’aide d’un IRM de la fosse caudale et de la moelle épinière cervicale.
Analyse du LCS :
Absence d’anomalie.
Histologie :
Test génétique :
NON
Autre :
Post-mortem
Examen Nécropsique :
Mise en évidence de l’anomalie à l’autopsie. Non nécessaire au diagnostique de certitude.
Pour en savoir plus
Lavely JA, (2006). Pediatric Neurology of the Dog and Cat. Vet Clin Small Anim, Volume 36, pages 475–501
Dewey CW, Berg JM, Stefanacci JD, Barone G and Marino DJ, (2004). Caudal Occipital Malformation Syndrome in Dogs. Compendium, Volume 26, Numéro 11, pages 886-896
Rusbridge C and Knowler SP, (2004). Inheritance of Occipital Bone Hypoplasia (Chiari Type I Malformation) in Cavalier King Charles Spaniels. Journal of Veterinary Internal Medecine, Volume 18, pages 673–678
Site internet du Club des Epagneuls Nains Anglais :
http://cena.asso.fr/cena/index.php?option=com_jumi&view=application&fileid=3&Itemid=104
